ბენს ჯონსის ცილის შემცველობა 70,48. ბენს ჯონსის ცილის კონცენტრაციის ნორმები შარდის ტესტებში
შარდში ცილის არსებობას პროტეინურია ეწოდება. პრერენალური პროტეინურია გულისხმობს შარდში დიდი რაოდენობით დაბალი მოლეკულური წონის ცილის არსებობას. ამ შემთხვევაში არ არის დაზიანებული თირკმლის ფილტრი და მილაკები და თირკმელების ნორმალური ფუნქციონირება ვერ უზრუნველყოფს ცილის სხეულების რეაბსორბციას. ექსტრარენალური (ცრუ) პროტეინურია, ე.ი. ხდება თირკმლის ფუნქციის დარღვევის გარეშე, მიუთითებს ორგანიზმში ინფექციური ან ავთვისებიანი პროცესის არსებობაზე. პროტეინურია აღინიშნება მიელომით დაავადებულთა 60-90%-ში. პათოლოგიური მდგომარეობის დაახლოებით 20% არის ბენს ჯონსის მიელომა.
ბენს ჯონსის ცილა დიფერენცირდება შარდში β-იმუნური სისტემის ჰუმორული ცვლილებების გამო. ცილის სხეულების გამოჩენა დაკავშირებულია მიელომის პათოლოგიასთან, პარაპროტეინემიურ ჰემობლასტოზებთან, ენდოთელიოზთან, ვალდენსტრომ მაკროგლობულინემიასთან, ლიმფურ ლეიკემიასთან და ოსტეოსარკომასთან. შარდში ბენს ჯონსის ცილის გამოვლენა მნიშვნელოვანი დიაგნოსტიკური და პროგნოზული ნაბიჯია. ბენს ჯონსის ცილა, დაბალი მოლეკულური წონის გამო, გამოიყოფა შარდით, აზიანებს თირკმლის მილაკების ეპითელიუმს, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს თირკმლის უკმარისობის განვითარება, რაც შეიძლება ფატალური იყოს. ასევე მნიშვნელოვანია ცილის დროული კლასიფიკაცია ტიპის მიხედვით: λ პროტეინს აქვს უფრო დიდი ნეფროტოქსიური ეფექტი, ვიდრე κ ცილა.
ბენს ჯონსის ცილის ტესტი
შარდში შრატის გარდა სხვა ცილის სხეულების არსებობა მიუთითებს ლიმფურ ლეიკემიაზე, ოსტეოსარკომაზე ან მიელომაზე (ძვლის ტვინის სიმსივნური პროცესები). როდესაც შარდის ფილტრატი თბება 45-60º C-მდე, ბენს-ჯონსის ცილა გროვდება მოღრუბლული ნალექის სახით, რომელიც დნება ტესტის მილის კედლებზე. ტემპერატურის შემდგომი მატება დუღილის დონემდე ხსნის გამოთავისუფლებულ სიმღვრივეს.
ბენს ჯონსის ცილის რაოდენობრივი ანალიზი ტარდება შემდეგნაირად:
- რეაგენტად წყლის ნაწილის და ნაწილობრივ აზოტის მჟავას გამოყენება;
- აზოტის მჟავას (0,5-1 მლ) მოთავსება სინჯარაში შარდის იმავე დონის ფენით;
- შედეგის შეფასება 2 წუთის შემდეგ (თხევადი მედიის საზღვარზე თხელი რგოლის გამოჩენა მიუთითებს 0,033% ცილოვანი სხეულების არსებობაზე).
ძაფის მსგავს რგოლზე დაკვირვებისთვის საჭიროა შარდის წყლით განზავება 1:1 თანაფარდობით, სქელი რგოლის გამოჩენა მიუთითებს შარდის ნაწილის სამ ნაწილად წყალთან შერევის აუცილებლობაზე, კომპაქტური რგოლის შემთხვევაში კი შარდის ნაწილი განზავებულია შვიდი ნაწილი წყლით. უფრო მეტიც, განზავება გრძელდება მანამ, სანამ ტესტირების 2-3-ე წუთზე დამახასიათებელი ნალექი გამოჩნდება.
შემავალი ცილის რაოდენობა გამოითვლება 0,033% განზავების მნიშვნელობის გამრავლებით. მაგალითად, შარდი განზავებულია 10-ჯერ, ცილის სხეულების რგოლი გამოჩნდა კვლევის მე-3 წუთის ბოლოს, შემდეგ ცილის პროცენტული ჩართვა გამოითვლება შემდეგნაირად: 0,033x10 = 0,33.
ნალექის არარსებობის შემთხვევაში ფასდება სიმღვრივის ხარისხი - გამოხატული, სუსტი ან ძლივს შესამჩნევი სიმღვრივის კვალი.
ბენს ჯონსის ცილის სეკრეცია
გამოყოფილი იმუნოგლობულინის ტიპის მიხედვით, ისინი იყოფა:
- მსუბუქი ჯაჭვების პათოლოგიები (ბენს ჯონსის ცილის სეკრეცია);
- გლომერულოპათია (სხვა იმუნოგლობულინების სეკრეცია).
ასევე შესაძლებელია თირკმლის დაზიანების სხვადასხვა კომბინაცია. როგორც პრაქტიკა გვიჩვენებს, ნეფროპათია არის ლიმფოპროლიფერაციული პათოლოგიის შედეგი (მრავლობითი მიელომა, ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია, ვალდენსტრომის დაავადება და ა.შ.).
სისხლში გამოთავისუფლებული, ისევე როგორც ყველა ცილა, რომლის მოლეკულური მასა 40 kDa-მდეა, მსუბუქი ჯაჭვები გვერდს უვლის თირკმლის ფილტრს, შემდეგ ლიზოსომების მეშვეობით იშლება ოლიგოპეპტიდებად და ამინომჟავებად. მსუბუქი ჯაჭვების სიჭარბე იწვევს კატაბოლური რეაქციის დისფუნქციას და ლიზოსომური ფერმენტების შესაძლო გამოთავისუფლებას, რაც იწვევს მილაკოვანი ქსოვილის ნეკროზს. პროტეინის სხეულები იწვევს რეაბსორბციის უკმარისობას და როდესაც მონოკლონური მსუბუქი ჯაჭვები შერწყმულია Tamm-Horsfall ცილასთან, ცილის ჩამოსხმა წარმოიქმნება დისტალურ მილაკებში.
ბენს ჯონსის ცილა მიელომისთვის
მრავლობითი მიელომა გაგებულია, როგორც პათოლოგიური მდგომარეობა, როდესაც სხეული აწარმოებს მსუბუქ იმუნოგლობულინის ჯაჭვებს სრული ჯაჭვების ნაცვლად. დაავადების დიაგნოსტიკა და მდგომარეობის მონიტორინგი ტარდება შარდის ლაბორატორიული გამოკვლევით, ცილის სხეულების რაოდენობრივი შემცველობის ჩვენებით. მიელომას ქვეტიპის დაზუსტება ეფუძნება სისხლის შრატის ანალიზს. დაავადების კლინიკური ნიშნებია: ძვლების ტკივილი, შარდის ფუნქციის დარღვევა, უცნობი წარმოშობის ჰემატომები, ორგანიზმში სითხის შეკავება.
ბენს ჯონსის ცილა მიელომაში გამოვლენილია სტანდარტული ტესტირების საფუძველზე, რომელიც აჩვენებს ცილის სხეულების რაოდენობრივ შემცველობას და აფასებს თირკმელების დაზიანების ხარისხს. შარდში ცილის იდენტიფიცირება ხსნის ეპითელიუმის დაზიანებას თირკმლის სტრომის სკლეროზით, საბოლოოდ თირკმელების უკმარისობის ფორმირებით - სიკვდილის საერთო მიზეზი მიელომის შედეგად (Bence Jones ცილა მთლიანად ბლოკავს მილაკებს, ხელს უშლის შარდვას).
სტატისტიკა მიუთითებს, რომ მიელომა განსხვავდება 60 წელზე უფროსი ასაკის მამაკაცებში, რომლებსაც აქვთ გენეტიკური მიდრეკილების ანამნეზი, არიან სიმსუქნე და იმუნოსუპრესიული და ტოქსიკური და რადიოაქტიური ნივთიერებების ზემოქმედებით.
ბენს ჯონსის ცილის განსაზღვრა
კონკრეტული ცილის დიფერენცირებისთვის ტარდება დილის შარდის საშუალო ნაწილის ლაბორატორიული კვლევა (საჭიროა მოცულობა მინიმუმ 50 მლ). ბენს ჯონსის ცილის არსებობა რაოდენობრივი კომპონენტის განსაზღვრით შესაძლებელია იმუნოფიქსაციის მეთოდით. ცილების გამოყოფა ხდება ელექტროფორეზის საშუალებით, რასაც მოჰყვება იმუნოფიქსაცია სპეციალური შრატების გამოყენებით. როდესაც ცილა ანტისხეულებს უერთდება, იმუნოგლობულინების მსუბუქი და მძიმე ჯაჭვები ქმნიან იმუნურ კომპლექსებს, რომლებიც ფასდება შეღებვით.
უნდა აღინიშნოს, რომ ცილის მინიმალური კონცენტრაციაც კი გამოვლენილია სულფოსალიცილის მჟავაზე ნალექის რეაქციის გამო. ბენს ჯონსის ცილის განსაზღვრა ხორციელდება გაფილტრული შარდის (4 მლ) აცეტატის ბუფერთან (1 მლ) კომბინაციით. შემდგომი გათბობა 60º C-მდე წყლის აბაზანაში და 15 წუთის განმავლობაში გამართვა დადებითი ტესტით იძლევა დამახასიათებელ ნალექს. ეს ტექნიკა ითვლება ყველაზე საიმედოდ. ზედმეტად მჟავე ან ტუტე გარემო და შარდის დაბალი ფარდობითი სიმკვრივე შეიძლება უარყოფითად იმოქმედოს ანალიზის შედეგებზე.
], , , ,თანამედროვე პირობებში ლაბორატორიული დიაგნოსტიკა წამყვან პოზიციას იკავებს სწორი დიაგნოზის დასმის პროცესში. ზოგიერთს, თუნდაც ნორმიდან უმნიშვნელო გადახრებს, აქვს შანსი შეაფასოს პაციენტის ჯანმრთელობის ზოგადი დონე და ეჭვი შეიტანოს სერიოზულ პათოლოგიაზე. ერთ-ერთი ასეთი ლაბორატორიული მაჩვენებელია ბენს ჯონსის ცილა.
ფოტო 1. კვლევის თანამედროვე მეთოდები შესაძლებელს ხდის ყველაზე საშიში დაავადებების იდენტიფიცირებას. წყარო: Flickr (Ric Sumner)
რა არის ბენს ჯონსის ცილა?
ამ ქიმიურ ნივთიერებას მისი აღმომჩენის სახელი ეწოდა - ჰენრი ბენს-ჯონსი, ექიმი და ქიმიკოსი, რომელიც პირველად იდენტიფიცირებული ცილაჯერ კიდევ 1847 წელს. ნივთიერება წარმოადგენს იმუნოგლობულინების ჯაჭვს და შეიძლება იყოს ორგანიზმში სერიოზული დარღვევების განვითარების ნიშანი.
ნორმალურ პირობებში, იმუნური სისტემა ასინთეზებს უამრავ იმუნოგლობულინს(Ig A, Ig G. Ig M. Ig D ან Ig E), რომლებიც შექმნილია უცხო აგენტების გავლენის წინააღმდეგ საბრძოლველად მძიმე ბაქტერიებიდან უბრალო ალერგენებამდე.ამ შემთხვევაში ცილების წარმოქმნაზე პასუხისმგებელია ლეიკოციტები, უფრო კონკრეტულად კი მათი ნაწილი ლიმფოციტებია.
პათოლოგიაში წარმოიქმნება მხოლოდ გარკვეული იმუნოგლობულინები, რომლებიც ცვლის და ანაცვლებს სხვებს.ხშირად ეს ფენომენი იწვევს იმუნური სისტემის ფუნქციონირების დარღვევას და შეიძლება გამოწვეული იყოს სხვადასხვა პათოლოგიური პროცესით.
ცილის რომელი დონე ითვლება ნორმად?
პროტეინი არის ორგანიზმში ჯანმრთელ ადამიანებში, მაგრამ მისი რაოდენობა ძალიან მცირეა და არ მთავრდება საბოლოო შარდში, მონაწილეობს მეტაბოლურ პროცესებში. Ამ მიზეზით საცნობარო მნიშვნელობებისთვის(ანუ ნორმალური) მიიღება სრული არყოფნა .
ცილის არსებობა განისაზღვრება როგორც პროტეინურია; ეს გულისხმობს საგულდაგულო ანალიზს ქიმიური ნივთიერების კონკრეტული ტიპის დასადგენად, რომლის საფუძველზეც ხდება შედეგების ინტერპრეტაცია.
ცილის წარმოქმნასთან დაკავშირებული პათოლოგიები
უმეტეს შემთხვევაში, ბენს ჯონსის ცილის არსებობა მიუთითებს მრავლობით მიელომაზე.
Შენიშვნა! მრავლობითი მიელომა არის ძვლის ტვინის ავთვისებიანი სიმსივნე. დაავადება ყველაზე ხშირად 60 წლის შემდეგ ჩნდება.
გარდა ამისა, ტესტებში ცვლილებები შეიძლება მიუთითებდეს შემდეგი პირობების არსებობაზე:
- ლიმფომა- ლიმფური სისტემის კიბო.
- ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია ან ლეიკემია- მდგომარეობა, რომლის დროსაც ხდება სისხლმბადი ორგანოების ფუნქციონირების დარღვევა ცილის პათოლოგიური სინთეზით.
- სხვა მონოკლონური გამოპათიები, რომლებშიც ორგანიზმში ხდება ლეიკოციტების მიერ წარმოქმნილი ცილოვანი ფრაქციების გადაჭარბებული დაგროვება.
- ამილოიდოზი. მდგომარეობა არ არის ონკოლოგიური პროცესი, მაგრამ ის ასევე ვლინდება ორგანოებსა და ქსოვილებში ცილის გადაჭარბებული დაგროვებით. დაავადება იშვიათია და ხშირად წააგავს მრავლობით მიელომას; მდგომარეობამ შეიძლება გამოიწვიოს მიოკარდიუმის დაზიანების, ნერვული სისტემის და თირკმლის უკმარისობის განვითარება.
- თირკმელების ქრონიკული დაავადება და თირკმელების უკმარისობამიუთითებს შარდსასქესო სისტემის დისფუნქციაზე, რაც იწვევს თავად პროტეინურიის განვითარებას.
- სისტემური წითელი მგლურა, რევმატოიდული ართრიტი და სხვა აუტოიმუნური პროცესებიშეიძლება ცრუ-დადებითი შედეგი მისცეს - ანუ პროტეინურიის განმარტება ასეთ შემთხვევებში არ შეესაბამება პათოლოგიურ მდგომარეობას.
ბენს ჯონსის ცილის დიაგნოზი
დიაგნოსტიკა შედგება ახორციელებსმომზადება, რომლისთვისაც არ არის სპეციფიკური:
- თავიდან უნდა იქნას აცილებული სტრესი, ალკოჰოლური ინტოქსიკაცია და მძიმე ფიზიკური დატვირთვა წინა დღეს.
- არ მიირთვათ ხილი და ბოსტნეული, რომელსაც შეუძლია შარდის ფერის შეცვლა (მაგალითად, ჭარხალი ან სტაფილო).
- კვლევის დაწყებამდე აუცილებელია გარე სასქესო ორგანოების პირველადი ჰიგიენური ტუალეტის ჩატარება, რათა არ მოხდეს შეცდომების შედეგები.
- მიზანშეწონილია დიურეზულების მიღების დროებით შეწყვეტა.
- შარდის სწორი შეგროვება გულისხმობს უშუალოდ შარდვის დაწყებას ტუალეტში (დაახლოებით 1-2 წამი), ხოლო შემდეგი ნაწილი გროვდება კონტეინერში; პროცესი არ წყდება.
სტანდარტული ტესტის გარდა, მისი გამოყენება შესაძლებელია. ამ ტიპის ტესტის დროს შარდი უნდა შეგროვდეს 24 საათის განმავლობაში:
- დილით რომ გაიღვიძებთ და შარდის ბუშტს ცარიელებთ ტუალეტში, უნდა გააკეთოთ ჩანაწერი ტესტის დაწყების დროის შესახებ. ამ მომენტიდან ყველა შემდგომი შარდი უნდა შეგროვდეს კონტეინერებში.
- ბიოლოგიური სითხის ნიმუშები უნდა ინახებოდეს მაცივარში მთელი დღის განმავლობაში.
- ანალიზში შედის მეორე დილის შარდიც.
ყოველდღიური ანალიზი საშუალებას აძლევს ექიმს უფრო სრულად შეაფასოს პაციენტის მდგომარეობა, ჰქონდეს უფრო ზუსტი ინფორმაცია ერთ ტესტთან შედარებით.
ფოტო 2. ყოველდღიური ანალიზი სასურველია ზოგად ანალიზზე. მიელომა - ზოგადი მახასიათებლები
- ისინი ააქტიურებენ ოსტეოკლასტების უჯრედების მუშაობას, რომლებიც იწყებენ ძვლების სტრუქტურის ინტენსიურ განადგურებას, რაც იწვევს მათ მყიფეობას, ოსტეოპოროზისა და ტკივილს;
- დააჩქაროს პლაზმური უჯრედების ზრდა და რეპროდუქცია, რომლებიც ქმნიან მიელომას;
- თრგუნავს იმუნურ სისტემას, მოქმედებს როგორც იმუნოსუპრესიული ნივთიერებები;
- ფიბრობლასტების მუშაობის გააქტიურება, რომლებიც წარმოქმნიან ელასტიურ ბოჭკოებს და ფიბროგენს, რომლებიც, თავის მხრივ, შეაღწევენ სისხლში, ზრდის მის სიბლანტეს და პროვოცირებს სისხლჩაქცევების მუდმივ წარმოქმნას და მცირე სისხლდენას;
- ღვიძლის უჯრედების აქტიური ზრდის გააქტიურება, რომლებიც წყვეტენ პროთრომბინისა და ფიბრინოგენის საკმარისი რაოდენობით სინთეზს, რის შედეგადაც უარესდება სისხლის შედედება;
- ისინი არღვევენ ცილოვან ცვლას სისხლში პარაპროტეინების მაღალი შემცველობის გამო, რაც იწვევს თირკმელების დაზიანებას.
შეჯამებისთვის, შეგვიძლია ვთქვათ, რომ მიელომა არის ავთვისებიანი დაავადება, რომელიც გამოწვეულია მონოკლონური პათოლოგიური პლაზმური უჯრედების უკონტროლო გამრავლებით, რომლებიც წარმოქმნიან პარაპროტეინებს, რომლებიც შედიან სასიცოცხლო ორგანოებსა და ქსოვილებში და იწვევს მათი ფუნქციონირების დარღვევას. ვინაიდან პათოლოგიური პლაზმური უჯრედები უკონტროლოდ მრავლდება და მათი რიცხვი მუდმივად იზრდება, მიელომა კლასიფიცირდება როგორც სისხლის სისტემის ავთვისებიანი სიმსივნე - ჰემობლასტოზი.
მიელომის სახეები
- ბენს-ჯონსის მიელომა (აღენიშნება შემთხვევების 12-20%-ში);
- A-მიელომა (შემთხვევების 25%);
- G-მიელომა (შემთხვევების 50%);
- M-მიელომა (3 – 6%);
- E-მიელომა (0,5 – 2%);
- D-მიელომა (1 – 3%)
- არასეკრეციული მიელომა (0,5 – 1%).
ამრიგად, ბენს-ჯონსის მიელომას ახასიათებს ატიპიური იმუნოგლობულინის გამოყოფა, რომელსაც ბენს-ჯონსის პროტეინი ჰქვია, რის საფუძველზეც სიმსივნემ მიიღო სახელი. მიელომა G, A, M, E და D გამოყოფს, შესაბამისად, IgG, IgA, IgM, IgE, IgD ტიპის დეფექტურ იმუნოგლობულინებს. და არასეკრეციული მიელომა არ წარმოქმნის პარაპროტეინს. მიელომების ეს იმუნოქიმიური კლასიფიკაცია იშვიათად გამოიყენება პრაქტიკულ მედიცინაში, რადგან მის საფუძველზე შეუძლებელია ოპტიმალური მკურნალობის ტაქტიკის შემუშავება და პაციენტის მონიტორინგი. ამ ტიპის მიელომის იდენტიფიცირება მნიშვნელოვანია სამეცნიერო კვლევისთვის.
სოლიტარული მიელომა
მრავლობითი მიელომა
- დიფუზური ფოკალური მიელომა;
- დიფუზური მიელომა;
- მულტიფოკალური (მრავლობითი მიელომა).
დიფუზური მიელომა
მრავლობითი ფოკალური მიელომა
დიფუზური ფოკალური მიელომა
- პლაზმაციტური მიელომა (პლაზმური უჯრედი);
- პლაზმაბლასტური მიელომა;
- პოლიმორფული უჯრედის მიელომა;
- წვრილუჯრედოვანი მიელომა.
პლაზმური უჯრედის მიელომა
პლაზმაბლასტური მიელომა
პოლიმორფული უჯრედი და წვრილუჯრედოვანი მიელომა
მიელომა - ფოტო
ეს ფოტო გვიჩვენებს გულმკერდისა და ხერხემლის დეფორმაციას მიელომის გამო.
ამ ფოტოზე ნაჩვენებია მიელომისთვის დამახასიათებელი მრავალი სისხლჩაქცევა და სისხლჩაქცევები.
ამ ფოტოზე ნაჩვენებია მიელომით დაზარალებული წინამხრის ძვლები.
დაავადების გამომწვევი მიზეზები
- ქრონიკული ვირუსული ინფექციები;
- გენეტიკური მიდრეკილება (მიელომით დაავადებულთა სისხლით ნათესავების დაახლოებით 15-20% განიცდიდა რაიმე სახის ლეიკემიას);
- იმ ფაქტორების ზემოქმედება, რომლებიც თრგუნავენ იმუნურ სისტემას (მაგალითად, რადიოაქტიური გამოსხივების ზემოქმედება, ციტოსტატიკური პრეპარატების ან იმუნოსუპრესანტების მიღება, სტრესი და ა.შ.);
- ტოქსიკური ნივთიერებების ხანგრძლივი ზემოქმედება (მაგალითად, ვერცხლისწყლის ორთქლის, აზბესტის, დარიშხანის ნაერთების, ტყვიის და ა.შ. ინჰალაცია);
- სიმსუქნე.
მიელომა (მიელომა) – სიმპტომები
1. სიმსივნის უშუალო ზრდასთან და ლოკალიზაციასთან დაკავშირებული სიმპტომები ძვლის ტვინში;
2. სიმპტომები, რომლებიც დაკავშირებულია პარაპროტეინების დეპონირებასთან (ინფილტრაცია) სხვადასხვა ორგანოებსა და სისტემებში.
- ძვლის ტკივილი;
- ძვლების ოსტეოპოროზი, რომლებშიც სიმსივნის კერებია განლაგებული;
- ძვლის სისუსტე და მოტეხილობებისადმი მიდრეკილება;
- ძვლების დეფორმაცია შინაგანი ორგანოების შეკუმშვით (მაგალითად, როდესაც მიელომის კერები ლოკალიზებულია ხერხემლიანებში, ხდება ძვლის ტვინის შეკუმშვა და ა.შ.);
- შემცირებული სიმაღლე ძვლის დეფორმაციის გამო;
- ჰიპერკალციემია (სისხლში კალციუმის დონის მომატება, რომელიც ვითარდება ძვლის რეზორბციის და მათგან კალციუმის ნაერთების გამოყოფის შედეგად);
- ანემია, ლეიკოპენია (სისხლში ლეიკოციტების რაოდენობის შემცირება) და თრომბოციტოპენია (სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის შემცირება);
- ბაქტერიული ხასიათის ხშირი ინფექციური დაავადებები.
ძვლების ტკივილი ასოცირდება მზარდი სიმსივნის მიერ მათ განადგურებასთან, დეფორმაციასთან და შეკუმშვასთან. ტკივილი ჩვეულებრივ ძლიერდება წოლის დროს, ასევე მოძრაობით, ხველებითა და ცემინებისას, მაგრამ არ არის მუდმივად. მუდმივი ტკივილი ჩვეულებრივ მიუთითებს ძვლის მოტეხილობაზე.
- გაზრდილი სისხლის სიბლანტე;
- Თირკმლის უკმარისობა;
- ნეფროზული სინდრომი;
- სისხლდენა (ენოტის თვალის სინდრომი და სპონტანური სისხლდენა სხვადასხვა ორგანოების ლორწოვანი გარსებიდან);
- ჰიპოკოაგულაცია (სისხლის კოაგულაციის სისტემის აქტივობის დაქვეითება);
- ნევროლოგიური სიმპტომები;
- კარდიომიოპათია (გულის ფუნქციის დარღვევა);
- ჰეპატომეგალია (გადიდებული ღვიძლი);
- სპლენომეგალია (გაფართოებული ელენთა);
- მაკროგლოსია (ენის ზომის ზრდა და მობილობის შემცირება);
- ალოპეცია (მელოტე);
- ფრჩხილის განადგურება.
ჰიპოკოაგულაცია ვითარდება ორი ფაქტორის გამო. ჯერ ერთი, ეს არის სისხლში თრომბოციტების დეფიციტი და მეორეც, ეს არის თრომბოციტების ფუნქციური არასრულფასოვნება, რომელთა ზედაპირი დაფარულია პარაპროტეინებით. შედეგად, სისხლში დარჩენილი თრომბოციტები ვერ უზრუნველყოფენ სისხლის ნორმალურ შედედებას, რაც იწვევს სისხლდენას და სისხლდენის ტენდენციას.
სურათი 1- ენოტის თვალის სინდრომი.
ასევე, ღრმა ქსოვილებისა და ორგანოების არასაკმარისი სისხლის მიწოდების გამო, სისხლის სიბლანტის გაზრდამ შეიძლება გამოიწვიოს გულის უკმარისობა, ქოშინი, ჰიპოქსია, ზოგადი სისუსტე და ანორექსია. ზოგადად, სისხლის სიბლანტის გაზრდის გამოვლინების კლასიკურ ტრიადად ითვლება გონებრივი აქტივობის კომბინირებული დარღვევა, ქოშინი და პათოლოგიური კომა.
სისხლის, ძვლების, ხერხემლის, ძვლის ტვინის, კანის, თირკმლის და თავის ქალას მიელომა - მოკლე აღწერა
დაავადების ეტაპები
- სისხლში ჰემოგლობინის კონცენტრაცია 100 გ/ლ-ზე მეტია ან ჰემატოკრიტის მაჩვენებელი 32%-ზე მეტია;
- სისხლში კალციუმის ნორმალური დონე;
- სისხლში პარაპროტეინების დაბალი კონცენტრაცია (IgG 50 გ/ლ-ზე ნაკლები, IgA 30 გ/ლ-ზე ნაკლები);
- ბენს ჯონსის ცილის დაბალი კონცენტრაცია შარდში 4 გ-ზე ნაკლები დღეში;
- სიმსივნის მთლიანი მასა არ არის 0,6 კგ/მ2-ზე მეტი;
- არ არსებობს ოსტეოპოროზის ნიშნები, სისუსტე, სისუსტე ან ძვლების დეფორმაცია;
- ზრდის ცენტრი მხოლოდ ერთ ძვალშია.
მრავლობითი მიელომა მე-3 ხარისხის დიაგნოზირებულია, თუ ადამიანს აქვს მინიმუმ ერთი შემდეგი სიმპტომი:
- სისხლში ჰემოგლობინის კონცენტრაცია 85 გ/ლ-ზე დაბალია ან ჰემატოკრიტის მაჩვენებელი 25%-ზე ნაკლებია;
- სისხლში კალციუმის კონცენტრაცია 2,65 მმოლ/ლ-ზე მაღალია (ან 12 მგ-ზე მეტი 100 მლ სისხლში);
- სიმსივნის ზრდის კერები ერთდროულად სამ ან მეტ ძვალში;
- სისხლში პარაპროტეინების მაღალი კონცენტრაცია (IgG 70 გ/ლ-ზე მეტი, IgA 50 გ/ლ-ზე მეტი);
- ბენს ჯონსის ცილის მაღალი კონცენტრაცია შარდში - 112 გ-ზე მეტი დღეში;
- სიმსივნის საერთო მასა არის 1,2 კგ/მ2 ან მეტი;
- რენტგენი აჩვენებს ძვლების ოსტეოპოროზის ნიშნებს.
II სტადიის მიელომა არის გამორიცხვის დიაგნოზი, რადგან ის დაყენებულია, თუ ჩამოთვლილი ლაბორატორიული პარამეტრები უფრო მაღალია ვიდრე I სტადიის, მაგრამ არცერთი მათგანი არ აღწევს III სტადიისთვის დამახასიათებელ მნიშვნელობებს.
მიელომის დიაგნოზი (მიელომის დაავადება)
ზოგადი დიაგნოსტიკური პრინციპები
- ჩონჩხის და გულმკერდის რენტგენი;
- სპირალური კომპიუტერული ტომოგრაფია;
- ძვლის ტვინის ასპირაცია (შეგროვება) მიელოგრამის წარმოებისთვის;
- სისხლის ზოგადი ანალიზი;
- ბიოქიმიური სისხლის ტესტი (აუცილებელია შარდოვანას, კრეატინინის, კალციუმის, მთლიანი ცილის, ალბუმინის, LDH, ტუტე ფოსფატაზას, AST, ALT, შარდმჟავას, C-რეაქტიული ცილის და ბეტა2-მიკროგლობულინის კონცენტრაციისა და აქტივობის განსაზღვრა საჭიროების შემთხვევაში);
- შარდის ზოგადი ანალიზი;
- კოაგულოგრამა (MNI, PTI, APTT, TV-ის განსაზღვრა);
- შარდში ან სისხლში პარაპროტეინების განსაზღვრა იმუნოელექტროფორეზის გამოყენებით;
- იმუნოგლობულინების განსაზღვრა მანჩინის მეთოდით.
რენტგენი
2. ქალას ძვლების განადგურების მრგვალი ფორმის უბნები, რომლებსაც „გაჟონვის ქალას“ სინდრომს უწოდებენ;
3. მცირე ხვრელები მხრის სარტყელის ძვლებში, რომელიც მდებარეობს თაფლისებრი და საპნის ბუშტის ფორმის;
4. მცირე და მრავალრიცხოვანი ხვრელები ნეკნებსა და მხრის პირებში, რომლებიც განლაგებულია ძვლების მთელ ზედაპირზე და გარეგნული აქვს თითით შეჭმულ შალის ქსოვილს;
5. დამოკლებული ხერხემალი და შეკუმშული ცალკეული ხერხემლიანები, რომლებსაც აქვთ დამახასიათებელი გარეგნობა, რომელსაც ეწოდება "თევზის პირის" სინდრომი.
სპირალური კომპიუტერული ტომოგრაფია
ტესტები მიელომისთვის
- ჰემოგლობინის კონცენტრაცია 100 გ/ლ-ზე ნაკლებია;
- სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა ქალებში 3,7 ტ/ლ-ზე ნაკლებია, ხოლო მამაკაცებში 4,0 ტ/ლ-ზე ნაკლები;
- თრომბოციტების რაოდენობა 180 გ/ლ-ზე ნაკლები;
- ლეიკოციტების რაოდენობა 4,0 გ/ლ-ზე ნაკლები;
- ლეიკოფორმულაში ნეიტროფილების რაოდენობა 55%-ზე ნაკლებია;
- ლეიკოფორმულაში მონოციტების რაოდენობა 7%-ზე მეტია;
- ერთჯერადი პლაზმური უჯრედები ლეიკოფორმულაში (2 – 3%);
- ESR - 60 მმ ან მეტი საათში.
გარდა ამისა, ჯოლის სხეულები ჩანს სისხლის ნაცხში, რაც მიუთითებს ელენთის გაუმართაობაზე.
მიელომისთვის ბიოქიმიური სისხლის ტესტის დროს განისაზღვრება შემდეგი ინდიკატორის მნიშვნელობები:
- ცილის მთლიანი კონცენტრაცია 90 გ/ლ ან მეტი;
- ალბუმინის კონცენტრაცია 35 გ/ლ ან უფრო დაბალი;
- შარდოვანას კონცენტრაცია 6,4 მმოლ/ლ ან მეტი;
- კრეატინინის კონცენტრაცია ქალებში 95 მკმოლ/ლ-ზე მაღალია, ხოლო მამაკაცებში 115 მკმოლ/ლ-ზე მეტი;
- შარდმჟავას კონცენტრაცია ქალებში 340 მკმოლ/ლ-ზე მეტია, ხოლო მამაკაცებში 415 მკმოლ/ლ-ზე მეტი;
- კალციუმის კონცენტრაცია 2,65 მმოლ/ლ-ზე მაღალია;
- C-რეაქტიული ცილა არის ნორმალურ ფარგლებში ან ოდნავ ამაღლებული;
- ტუტე ფოსფატაზას აქტივობა ნორმაზე მაღალია;
- AST და ALT აქტივობა ნორმის ზედა ზღვარშია ან გაზრდილი;
- გაიზარდა LDH აქტივობა.
ბეტა2-მიკროგლობულინის ცილის კონცენტრაციის განსაზღვრა ხდება ცალკე, თუ არსებობს მიელომის ეჭვი და არ შედის ბიოქიმიური სისხლის ტესტის ინდიკატორების სტანდარტულ სიაში. მიელომის დროს ბეტა2-მიკროგლობულინის დონე ნორმაზე მნიშვნელოვნად მაღალია.
- სიმკვრივე 1030-ზე მეტი;
- სისხლის წითელი უჯრედები შარდში;
- ცილა შარდში;
- გამოდის შარდში.
შარდის გაცხელებისას წარმოიქმნება ბენს ჯონსის პროტეინი, რომლის რაოდენობაც მრავლობითი მიელომით არის 4-12 გ დღეში ან მეტი.
1. ძვლის ტვინში პლაზმური უჯრედების რაოდენობა მიელოგრამის მონაცემებზე დაყრდნობით არის 10% ან მეტი.
2. პლაზმური უჯრედების არსებობა ან არარსებობა ქსოვილის ბიოფსიებში, გარდა ძვლის ტვინისა (თირკმელები, ელენთა, ლიმფური კვანძები და სხვ.).
3. სისხლში ან შარდში M-გრადიენტის არსებობა (იმუნოგლობულინების მომატებული კონცენტრაცია).
4. რომელიმე შემდეგი ნიშნის არსებობა:
- კალციუმის დონე 105 მგ/ლ-ზე მეტი;
- კრეატინინის დონე 20 მგ/ლ-ზე მეტი (200 მგ/მლ);
- ჰემოგლობინის დონე 100 გ/ლ-ზე დაბალია;
- ოსტეოპოროზი ან ძვლების დარბილება.
ანუ, თუ ადამიანის ტესტის შედეგები გამოავლენს მითითებულ კრიტერიუმებს, მაშინ მიელომის დიაგნოზი დადასტურებულად ითვლება.
მიელომა (მიელომა, მრავლობითი მიელომა) – მკურნალობა
თერაპიის ზოგადი პრინციპები
ქიმიოთერაპია
- მელფალანი- მიიღეთ 0,5 მგ/კგ 4 დღე ყოველ 4 კვირაში და ინტრავენურად 16-20 მგ 1 მ2 სხეულის ფართობზე ასევე 4 დღე ყოველ 2 კვირაში.
- ციკლოფოსფამიდი- მიიღეთ 50-200 მგ ერთხელ დღეში 2-3 კვირის განმავლობაში ან ინტრამუსკულურად 150-200 მგ დღეში 2-3 დღეში ერთხელ 3-4 კვირის განმავლობაში. შეგიძლიათ ხსნარის შეყვანა ინტრავენურად 600 მგ 1 მ2 სხეულის ფართობზე ორ კვირაში ერთხელ. სულ 3 ინტრავენური ინექცია უნდა გაკეთდეს.
- ლენალიდომიდი- მიიღეთ 25 მგ ყოველ დღე ერთსა და იმავე დროს 3 კვირის განმავლობაში. შემდეგ ისინი იღებენ შესვენებას ერთი კვირის განმავლობაში და შემდეგ განაახლებენ თერაპიას, თანდათანობით ამცირებენ დოზას 20, 15 და 5 მგ-მდე. ლენალიდომიდი უნდა იყოს კომბინირებული დექსამეტაზონთან, რომელიც მიიღება 40 მგ დღეში ერთხელ.
პოლიქიმიოთერაპია ტარდება შემდეგი სქემების მიხედვით:
- MR სქემა- მიიღეთ მელფალანი ტაბლეტებში 9 მგ/მ2 და პრედნიზოლონი 100-200 მგ 1-4 დღის განმავლობაში.
- სქემა M2- 1 დღეს სამი წამლის შეყვანა ინტრავენურად: ვინკრისტინი 0,03 მგ/კგ, ციკლოფოსფამიდი 10 მგ/კგ და BCNU 0,5 მგ/კგ. 1-დან 7 დღამდე, მელფალანი 0.25 მგ/კგ ინტრავენურად და მიიღეთ 1 მგ/კგ პრედნიზოლონი პერორალურად.
- VAD სქემა- 1-4 დღეების ჩათვლით, შეჰყავთ ორი პრეპარატი ინტრავენურად: ვინკრისტინი 0,4 მგ/მ2 და დოქსირუბიცინი 9 მგ/მ2. ვინკრისტინთან და დოქსირუბიცინთან ერთად უნდა მიიღოთ 40 მგ დექსამეტაზონი დღეში ერთხელ. შემდეგ, მე-9-დან მე-12 დღიდან და 17-დან 20-მდე დღიდან, მხოლოდ 40 მგ დექსამეტაზონის ტაბლეტები მიიღება დღეში ერთხელ.
- VBMCP სქემა(მეგადოზის ქიმიოთერაპია 50 წლამდე ასაკის ადამიანებისთვის) - სამი პრეპარატი შეჰყავთ ინტრავენურად პირველ დღეს: კარმუსტინი პომგ/მ2, ვინკრისტინი 1,4 მგ/მ2 და ციკლოფოსფამიდი 400 მგ/მ2. 1-დან 7-მდე დღეების ჩათვლით ორი პრეპარატი მიიღება პერორალურად ტაბლეტებში: მელფალანი 8 მგ/მ2 დღეში ერთხელ და პრედნიზოლონი 40 მგ/მ2 დღეში ერთხელ. 6 კვირის შემდეგ კარმუსტინი კვლავ შეჰყავთ იმავე დოზით.
თუ ქიმიოთერაპია ეფექტურია, მაშინ კურსის დასრულების შემდეგ ხდება პაციენტის საკუთარი ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა. ამისათვის პუნქციის დროს იღებენ ძვლის ტვინს, მისგან იზოლირებენ ღეროვან უჯრედებს და ხელახლა რგავენ. გარდა ამისა, ქიმიოთერაპიის კურსებს შორის პერიოდებში, რემისიის პერიოდის მაქსიმალურად გაზრდის მიზნით, რეკომენდებულია ინტრამუსკულარული ალფა-ინტერფერონის პრეპარატების (ალტევირი, ინტრონი A, ლაიფერონი, რეკოლინი და სხვ.) 3-6 მილიონი ერთეული კვირაში 3-ჯერ შეყვანა.
სიმპტომური თერაპია
კვება მიელომისთვის
მრავლობითი მიელომა (მიელომა დაავადება): მიზეზები, ნიშნები და სიმპტომები, დიაგნოზი და მკურნალობა - ვიდეო
სიცოცხლის ხანგრძლივობა და პროგნოზი
მრავლობითი მიელომა (მიელომას დაავადება): დაავადების სიმპტომები და პათოგენეზი, პროგნოზი და სიცოცხლის ხანგრძლივობა, პაციენტების მიმოხილვები და ექიმის რეკომენდაციები - ვიდეო
Წაიკითხე მეტი:
დატოვეთ გამოხმაურება
თქვენ შეგიძლიათ დაამატოთ თქვენი კომენტარები და გამოხმაურება ამ სტატიაში, განხილვის წესების შესაბამისად.
შარდის ტესტი ბენს ჯონსის პროტეინზე
დატოვე კომენტარი 4219
ერთ-ერთი პირველი სიმსივნური მარკერი, რომელიც შეიქმნა ადამიანის ორგანიზმში კიბოს პათოლოგიაზე, იყო ბენს-ჯონსის ცილა შარდში. ტესტი მიზნად ისახავს მზარდი კიბოს სიმსივნის გამოვლენას, კერძოდ მიელომას - ავთვისებიანი ნეოპლაზმი, რომელიც იზრდება ძვლის ტვინის პლაზმური უჯრედებიდან. მიელომის დიაგნოზის მქონე ადამიანების უმეტესობას შარდში ბენს ჯონსის პროტეინის დადებითი ტესტი აქვს. ეს ფაქტი იმაზე მეტყველებს, რომ სიმსივნური მარკერი მიუთითებს ამ ტიპის კიბოს საეჭვო არსებობაზე.
რა არის ბენს ჯონსის ცილა?
ბენს ჯონსის ცილა არის ცილა, რომელიც შარდში ჩნდება გარკვეული დაავადებების გამო. მედიცინაში ამ პროცესს პროტეინურიას უწოდებენ.
ცილა აშკარად ჩანს ლაბორატორიული გამოკვლევის დროს, როდესაც შარდი თბება 60° ტემპერატურამდე. ამ ტემპერატურაზე, ის წყდება. თუ სითხე ადუღდება, ნივთიერება იხსნება და შემდეგ ისევ დნება შარდის გაციებისას. ცილის ეს უნარი განასხვავებს ბენს ჯონსის პროტეინურიას სხვა სახის პროტეინურიისგან. ამ ნივთიერების საფუძველია პოლიმერები, რომლებიც შედგება იმუნოგლობულინების მსუბუქი თავისუფალი ჯაჭვებისაგან.
ბენს ჯონსის ამინომჟავა გამოიყოფა ავადმყოფობის დროს და შეინიშნება ლაბორატორიაში შარდის გაცხელებისას.
ის პირველად აღმოაჩინა ინგლისელმა მეცნიერმა, ქიმიკოსმა, მედიცინის დოქტორმა ჰენრი ბენს-ჯონსმა შარდის ქიმიური შესწავლის დროს, რომელიც მიეკუთვნებოდა მრავლობითი მიელომით დაავადებულ პაციენტს. შარდის დაჟანგვა, მისი შემდგომი ფილტრაცია და გათბობა ხელს უწყობს ბენს-ჯონსის სხეულების აღმოჩენას. შემდეგ მიღებულ ნალექს გამოყოფენ ძირითად სითხეს, რეცხავენ წყალში, სპირტში, ეთერში და ბოლოს იწონებენ. სიმსივნური მარკერისთვის დადებითი შედეგის მქონე პაციენტთა უმრავლესობაში დადასტურებულია მრავლობითი მიელომა, თუმცა ასეთი ცილის არსებობა შარდში შესაძლოა სხვა დაავადებებზეც მიუთითებდეს:
ჩვენებები კვლევისთვის
ხშირად, უროლოგი, ონკოლოგი ან ჰემატოლოგი გირჩევენ ამ ტიპის ანალიზის ჩატარებას. ინიშნება თუ პაციენტს ეჭვმიტანილია მიელომა, პლაზმაციტომა (პლაზმური უჯრედების დაავადება, რომელიც ანადგურებს ძვლოვან ქსოვილს), პირველადი ამელოიდოზი (ცილის მეტაბოლიზმის ამელოიდური დარღვევა), ოსტეოსარკომა (ძვლის სწრაფად მზარდი კიბო), ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია (სიმსივნე, რომელიც მოიცავს ძვლის ტვინი, ღვიძლი, ელენთა და ლიმფური კვანძები), ლიმფური ლეიკემია (სისხლის კიბო), ენდოთელიოზი (სისხლძარღვების დაზიანება), ლიმფოგრანულომატოზი (ლიმფოიდური ქსოვილების ანთება).
როგორ გავაკეთოთ შარდის ტესტი ბენს ჯონსის პროტეინზე?
ანალიზი მოითხოვს წინასწარ წინასწარ მომზადებას. მხოლოდ ყველა მომზადების სწორად დასრულების შემდეგ შეგიძლიათ სწორ შედეგზე იმედი გქონდეთ. ტესტირებამდე ერთი კვირით ადრე უნდა დაიწყოთ მომზადება. ამ პერიოდში რაციონიდან გამორიცხულია ხორციანი კერძები და ღვიძლი. ტესტის წინა დღეს მენიუდან ამოიღეთ ყველა საკვები, რომელსაც შეუძლია განავლის შეღებვა (სტაფილო, მაყვალი, ჭარხალი). რეკომენდებულია გაზიანი და ალკოჰოლური სასმელებისგან თავის არიდება.
მოემზადეთ ბენს ჯონსის ცილის ტესტისთვის ერთი კვირით ადრე, გარკვეული დიეტის დაცვით.
საჭიროა შარდის შეგროვება სპეციალურ სტერილურ ჭურჭელში (იყიდება ნებისმიერ აფთიაქში). თუ კონტეინერის ყიდვა შეუძლებელია, მაშინ შეგიძლიათ აიღოთ პატარა მინის ქილა (მაგალითად, ბავშვის ხილის პიურედან ან მდოგვისგან). კონტეინერი წინასწარ კარგად უნდა გაირეცხოს, გაირეცხოს და გაშრეს. ამ შემთხვევაში ღირებულია შარდის შუა ნაწილი. სინჯს იღებენ დილით ადრე შემდეგნაირად: შარდვის დასაწყისი კეთდება ტუალეტში, შუა ნაწილი - მომზადებულ ჭურჭელში, ბოლო ნაწილი (შარდის ნარჩენები) - ისევ ტუალეტში.
ბენს ჯონსის სიმსივნის მარკერის შესამოწმებლად დაგჭირდებათ მინიმუმ 50 მლ შეგროვებული სითხე.
ტუალეტში გასვლამდე პერინეუმი კარგად ჩამოიბანეთ წყლით საპნის გარეშე და გაიმშრალეთ სუფთა პირსახოცით. ქალებმა ჯობია შარდის ტესტირება ბენს-ჯონსის ცილოვან სხეულებზე ციკლის შუა პერიოდში, როცა დარწმუნდებიან, რომ მენსტრუალური ნაკადი შარდთან ერთად კონტეინერში არ მოხვდება, რადგან ეს გავლენას მოახდენს ანალიზის ხარისხზე. შეგროვებული შარდი უნდა მივიდეს ლაბორატორიაში ტესტის მიღებიდან არა უმეტეს 2 საათისა.
ბენს ჯონსის ცილა შარდში
სინამდვილეში, ბენს-ჯონსის ცილა არის დაბალმოლეკულური ნივთიერება, რომელიც სისხლთან ერთად თირკმელებში შედის, იქიდან კი შარდსაწვეთების გავლით შარდის ბუშტში და ურეთრის გავლით გარეთ. თირკმელებს არ შეუძლიათ მისი რეაბსორბცია. მთელ საშარდე სისტემაში გავლისას ამ ტიპის პროტეინს შეუძლია უარყოფითად იმოქმედოს საშარდე არხების კედლებზე, ურეთრაზე, თირკმლის მენჯსა და ჯირკვლებზე, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს თირკმლის უკმარისობა და საბოლოოდ სიკვდილი. ასევე არსებობს ცრუ (თირკმელების გარეთ) პროტეინურია, რომლის დროსაც თირკმელები სრულად ასრულებენ თავიანთ დავალებას უპრობლემოდ, ფუნქციური შესაძლებლობების დარღვევის გარეშე. ეს ფენომენი დამახასიათებელია ინფექციების ან ავთვისებიანი სიმსივნეების განვითარებისთვის.
ცილის სხეულების სეკრეცია
ბენს-ჯონსის ცილის გარეგნობასთან დაკავშირებით პათოლოგიური დარღვევები იყოფა ცვლილებებად ბენს-ჯონსის უროპროტეინის წარმოებით და გლომერულოპათიური პროცესით, რომელშიც სინთეზირებულია სხვა სახის იმუნოგლობულინები. მსუბუქი მოლეკულური ჯაჭვების წყალობით ბენს ჯონსის პროტეინი ადვილად იფილტრება თირკმელებით და ლიზოსომების მეშვეობით შეიძლება დაიშალოს ოლიგოპეპტიდებად და ამინომჟავებად. არაშეწოვადი ბენს ჯონსის პროტეინები შეიძლება გაერთიანდეს ცილებთან, რომლებიც პროვოცირებს უროლიტიზს. ეს შერწყმა სავსეა ცილის ცილინდრების წარმოქმნით თირკმლის მილაკებში.
მიელომა
მიელომის სიმსივნის ზრდა და ბენს ჯონსის ცილის შარდში გამოჩენა მჭიდროდ დაკავშირებული პროცესებია. სწორედ ეს ფაქტი იძლევა საფუძველს მიელომის დიაგნოზის დასმა შარდის ანალიზის შედეგებზე და არა სისხლის ანალიზის საფუძველზე. ასეთი ონკოლოგიური დაავადებით დაავადებული პაციენტები ხშირად უჩივიან ძვლების ტკივილს, ორგანიზმში სითხის შეკავების გამო შეშუპებას, შარდვის დარღვევას, უეცარ უმიზეზო სისხლჩაქცევებს და ჰემატომებს. თუმცა, საფუძვლიანი გამოკვლევის გარეშე, მხოლოდ ამ სიმპტომებს არ უნდა დაეყრდნოთ, ვინაიდან მსგავსი ჩივილები მრავალი სხვა დაავადებისთვისაა დამახასიათებელი.
ბენს ჯონსის ცილის განსაზღვრა
შეგახსენებთ, რომ ბენს ჯონსის ცილის განსაზღვრა შარდში ხდება ეტაპობრივად. ჯერ შარდი იჟანგება, თბება გარკვეულ ტემპერატურამდე, მიიყვანება ადუღებამდე და შემდეგ გაცივდება. თითოეულ ეტაპზე ლაბორანტი აკვირდება შარდში მიმდინარე ქიმიურ რეაქციებს. მიღებულ ნალექს აშრობენ, ფილტრავენ და წონიან. ეს ნალექი იქნება შარდში ბენს ჯონსის ცილის არსებობის მაჩვენებელი. ჩვეულებრივ, ის საერთოდ არ უნდა არსებობდეს. თუ ცილის სხეულების მცირე რაოდენობა გამოვლინდა და სხვა სიმპტომები არ შეინიშნება, ეს შეიძლება მიუთითებდეს კეთილთვისებიანი მონოკლონური გამოპათიის განვითარებაზე.
საიტის მასალების კოპირება შესაძლებელია წინასწარი თანხმობის გარეშე, თუ თქვენ დააინსტალირებთ აქტიურ ინდექსირებულ ბმულს ჩვენს საიტზე.
ბენს ჯონსის მიელომა
შემთხვევების დაახლოებით 3-7%-ში აღინიშნება ძვლების ან რბილი ქსოვილების ერთჯერადი დაზიანება - სოლიტარული პლაზმაციტომა. დაავადების ამ ფორმით არ არის ძვლის ტვინის დაზიანება. პარაპროტეინის წარმოება არ არის ან მისი რაოდენობა უმნიშვნელოა. დაავადება ვლინდება ახალგაზრდა პაციენტებში მრავლობითი მიელომით დაავადებულთა ჯგუფთან შედარებით. არსებობს მარტოხელა ძვლისა და რბილი ქსოვილის პლაზმაციტომა.
ცალმხრივი დაზიანებები ძვლებში ყველაზე ხშირად ლოკალიზებულია ხერხემლიანებში, ნეკნებში, თავის ქალაში, კლავიკულებში, მხრის პირებში, აგრეთვე ბარძაყის და მენჯის ძვლებში.
რბილი ქსოვილების პლაზმაციტომის უპირატესი ლოკალიზაციაა ზედა სასუნთქი გზები: პარანასალური სინუსები, ნაზოფარინქსი და ოროფარინქსი. პლაზმაციტომა ასევე გვხვდება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში, ცენტრალურ ნერვულ სისტემაში, ფარისებრ ჯირკვალში, პარათირეოიდულ ჯირკვლებში, სარძევე ჯირკვლებში, ლიმფურ კვანძებში, შარდის ბუშტში, სათესლე ჯირკვლებსა და კანში.
სოლიტარული პლაზმაციტომების მკურნალობის ძირითადი მეთოდი ადგილობრივი სხივური თერაპიაა. მკურნალობის ეფექტურობა უფრო მაღალია რბილი ქსოვილების დაზიანების მქონე პაციენტებში. რბილი ქსოვილების პლაზმაციტომის დროს რეციდივები ვითარდება პაციენტების დაახლოებით 22%-ში; ტიპიური მრავლობითი მიელომა იშვიათად გვხვდება. ძვლის პლაზმაციტომის დროს მრავლობითი მიელომა ვითარდება 10 წლის განმავლობაში შემთხვევების 55%-ში.
ონკოლოგები მოსკოვში
სპეციალობები: ანდროლოგია, ონკოლოგია, უროლოგია.
დანიშნეთ შეხვედრა 1500 რუბლი.
ფასი: 2350 რუბლი. 2186 რუბლი.
სპეციალობები: მეანობა, გინეკოლოგია, ონკოლოგია.
დანიშნეთ შეხვედრა 164 რუბლის ფასდაკლებით. „დანიშვნაზე“ დაწკაპუნებით თქვენ ეთანხმებით მომხმარებლის ხელშეკრულების პირობებს და თანხმობას აცხადებთ პერსონალური მონაცემების დამუშავებაზე.
ფასი: 1800 რუბლი. 1620 რუბლი.
სპეციალობები: მამოლოგია, ონკოლოგია.
დანიშნეთ შეხვედრა 180 რუბლის ფასდაკლებით. „დანიშვნაზე“ დაწკაპუნებით თქვენ ეთანხმებით მომხმარებლის ხელშეკრულების პირობებს და თანხმობას აცხადებთ პერსონალური მონაცემების დამუშავებაზე.
- ქირურგიული პროფილი
- მუცლის ოპერაცია
- მეანობა
- სამხედრო საველე ქირურგია
- გინეკოლოგია
- პედიატრიული ქირურგია
- კარდიოქირურგია
- ნეიროქირურგია
- ონკოგინეკოლოგია
- ონკოლოგია
- ონკოქირურგია
- ორთოპედია
- ოტორინოლარინგოლოგია
- ოფთალმოლოგია
- სისხლძარღვთა ქირურგია
- გულმკერდის ქირურგია
- ტრავმატოლოგია
- უროლოგია
- ქირურგიული დაავადებები
- ენდოკრინული გინეკოლოგია
- თერაპიული პროფილი
- ალერგოლოგია
- გასტროენტეროლოგია
- ჰემატოლოგია
- ჰეპატოლოგია
- დერმატოლოგია და ვენეროლოგია
- ბავშვთა დაავადებები
- ბავშვთა ინფექციური დაავადებები
- იმუნოლოგია
- Ინფექციური დაავადებები
- კარდიოლოგია
- ნარკოლოგია
- ნერვული დაავადებები
- ნეფროლოგია
- პროფესიული დაავადებები
- პულმონოლოგია
- რევმატოლოგია
- ფთიზიოლოგია
- ენდოკრინოლოგია
- ეპიდემიოლოგია
- სტომატოლოგია
- ბავშვთა სტომატოლოგია
- ორთოპედიული სტომატოლოგია
- თერაპიული სტომატოლოგია
- ქირურგიული სტომატოლოგია
- სხვა
- დიეტოლოგია
- ფსიქიატრია
- გენეტიკური დაავადებები
- სქესობრივი გზით გადამდები დაავადებები
- მიკრობიოლოგია
- პოპულარული დაავადებები:
- ჰერპესი
- გონორეა
- ქლამიდია
- კანდიდოზი
- პროსტატიტი
- ფსორიაზი
- სიფილისი
- აივ ინფექცია
ყველა მასალა წარმოდგენილია მხოლოდ საინფორმაციო მიზნებისთვის.
ბენს ჯონსის მიელომა
მიელომა არის მორეციდივე დაავადება, რომლის დროსაც პლაზმური უჯრედებიდან ავთვისებიანი ნეოპლაზმები წარმოიქმნება ადამიანის ორგანიზმში. ასეთი უჯრედების კოდი იცვლება და ნორმალური ფუნქციონირების ნაცვლად სისხლში გამოყოფს პათოლოგიურ პარაპროტეინებს. ბეტა ჯონსის მიელომა გამოვლინდა მე-19 საუკუნის ბოლოს და მეცნიერები დღემდე კამათობენ ამ დაავადების ბუნებაზე.
ბენს ჯონსის მიელომას აქვს გარკვეული განსხვავებები მიელომის სხვა ფორმებისგან. დაავადებას ახასიათებს სისხლში M კლასის გლობულინის არარსებობა და შარდში სპეციალური ცილის არსებობა. სანდო დიაგნოზი დგინდება ელექტროფორეზისა და შარდში აღმოჩენილი ცილების იმუნოქიმიური კვლევების შემდეგ. ასეთი ცილები ძალიან ადვილად ავლენენ ჰიპერპროტეინემიას და ჰიპოგამაგლობულინემიას, რომლებიც დაავადების დაუყოვნებელი ნიშნებია.
საერთო პროგნოზი დამოკიდებულია დაავადების დიაგნოსტირების სტადიაზე და მიელომის ფორმაზე. თუ დაავადება გავლენას ახდენს მხოლოდ რბილ ქსოვილზე, რაც ხდება შემთხვევების დაახლოებით 5-7%-ში, მაშინ ის განკურნებადია, ვინაიდან ძვლის ტვინი არ ზიანდება. დაავადება გვხვდება ახალგაზრდა პაციენტებში და აქვს დამატებითი სახელი - რბილი ქსოვილის პლაზმაციტომა. დაავადება აზიანებს სასუნთქ გზებს, ნაზოფარინქსისა და ოროფარინქსის ლორწოვან გარსებს, ასევე კუჭ-ნაწლავის ტრაქტს.
მიელომის მიზეზები
მიელომის ზუსტი მიზეზი ჯერ არ არის გამოვლენილი. მაგრამ მოვლენაზე გავლენას ახდენს ფაქტორები, რომლებიც ასევე იწვევენ კიბოს სხვა წარმონაქმნებს. ძირითადი მიზეზები:
- ასაკი 60 წელზე მეტი;
- მაიონებელი გამოსხივება;
- ცუდი გარემო და მავნე სამუშაო პირობები;
- მემკვიდრეობითობა;
- ვირუსები, ინფექციები და სტრესი.
მიზეზების გავლენით ხდება იმუნური სისტემის გაუმართაობა, რის შედეგადაც იცვლება B- ლიმფოციტების ტრანსფორმაცია. ეს იწვევს პლაზმური უჯრედების ავთვისებიან ზრდას. იქმნება სიმსივნური უჯრედები, რომლებიც გავლენას ახდენენ ჩონჩხის სისტემაზე. პათოლოგიური უჯრედები ცვლის ჯანმრთელებს და ვითარდება ჰემატოპოეზის დარღვევები: შედედება, ანემია. შედეგად, იმუნიტეტი იკლებს და შარდში ჩნდება ცილა და თირკმელები ზიანდება. ბენს ჯონსის მიელომაში პარაპროტეინები პოლიპეპტიდური ჯაჭვებია.
სიმპტომები
ბენს ჯონსის მიელომის ძირითადი სიმპტომები:
- ძვლის ტკივილი, რომელიც არ ათავისუფლებს ტკივილგამაყუჩებლებს;
- სპონტანური მოტეხილობები;
- სისუსტე და ტემპერატურის მერყეობა;
- კუჭ-ნაწლავის ტრაქტის ფუნქციონირების დარღვევა, დისპეფსიური სიმპტომები;
- სისხლდენა და სისხლჩაქცევები კანქვეშ;
- ბუნდოვანი ხედვა.
გარდა ამისა, დაქვეითებულია იმუნიტეტი: ხშირად ხდება გაციება და ხდება ინფექციები. გამოკვლევის დროს ექიმმა შეიძლება შეამჩნიოს სიმსივნეები ძვლებზე, ძვლებისა და ხერხემლის დეფორმაციები, ტკივილი ნერვების გასწვრივ და მრავალი სხვა. ნერვების შეკუმშვის გამო ჩნდება თავბრუსხვევა, ტინიტუსი, კრუნჩხვები, პარეზი და მეტყველების დარღვევა.
დიაგნოსტიკა
დიაგნოზის დასადგენად საკმარისია შარდის ტესტი კონკრეტული ცილის დასადგენად. დილის შარდის საშუალო ნაწილი (მინიმუმ 50 მლ) გროვდება და გამოკვლეულია იმუნოფიქსაციის მეთოდით. ელექტროფორეზი, რასაც მოჰყვება იმუნური უჯრედების ფიქსაცია, შესაძლებელს ხდის განისაზღვროს ცილის კავშირი იმუნოგლობულინის ჯაჭვების ანტისხეულებთან. შეკვრის პროცესი ფასდება შეღებვით.
გარდა ამისა, ბენს ჯონსის ცილის განსაზღვრა ხორციელდება აცეტატის ბუფერით. მას უმატებენ შარდს და აცხელებენ 60 გრადუს ცელსიუსამდე. დამახასიათებელი ნალექი მიუთითებს პათოგენური ცილის არსებობაზე ცილის განსაზღვრის სხვა მეთოდები, როგორიცაა 100 გრადუსამდე გაცხელება ან სპეციალური ქაღალდის შეღებვა, 100% ეფექტური არ არის და ამიტომ ძალიან იშვიათად გამოიყენება და ძირითადად დიფერენციალური დიაგნოზის დასაყენებლად.
მკურნალობა
ანგიომისა და ბენს ჯონსის მიელომის მკურნალობა ტარდება მხოლოდ საავადმყოფოში. დიაგნოზის დადასტურების შემდეგ ინიშნება სხივური თერაპია და ციტოტოქსიური პრეპარატები. ციკლოფოსფამიდს და სარკოლიზინს აქვს გამოხატული ეფექტი ქიმიოთერაპიაში. სარკოლიზინი ინიშნება ინტრავენურად 300 მგ დღეში. ყველაზე ხშირად პრედნიზოლონთან ერთად, რაც ზრდის პრეპარატის ეფექტურობას 70%-ით.
საჭიროა შემანარჩუნებელი თერაპია, ისევე როგორც მედიკამენტები თანმხლები სიმპტომების შესამსუბუქებლად (ღებინება, დიარეა, გაზრდილი ნერვული აგზნება და ა.შ.). ნერვული სისტემის ფუნქციონირების გასაუმჯობესებლად უნდა დაინიშნოს ცერუკალი, ტიზერცინი ან ჰალოპერიდოლი. მკურნალობის კურსი თვეზე მეტია და მთელი ამ ხნის განმავლობაში პაციენტი უნდა დარჩეს საავადმყოფოში. ქიმიოთერაპიისა და სხივური თერაპიის ბლოკებს შორის ამბულატორიული შემანარჩუნებელი მკურნალობა ტარდება ზემოთ აღწერილი სქემის მიხედვით. კორტიკოსტეროიდები ასევე ეფექტურია და შეიძლება დაინიშნოს მაღალი დოზებით ჰიპერკალციემიისა და აუტოიმუნური გართულებების დროს.
მკურნალობის მნიშვნელოვანი ეტაპია შარდში სპეციფიკური ცილის არსებობის მუდმივი მონიტორინგი. ანალიზი ტარდება ყოველკვირეულად და მკურნალობა ეფექტურია, თუ Bence Jones ცილის რაოდენობა მუდმივად მცირდება.
რადიაციულ თერაპიას შეუძლია თავიდან აიცილოს ძვლის მრავლობითი მოტეხილობა, საერთო დოზით 4000 რადამდე.
ასევე პოპულარულია პლაზმოფორეზი. ეს ოპერაცია გულისხმობს პაციენტის ორგანიზმიდან სისხლის ამოღებას (1 ლიტრამდე) და მის დაბრუნებას სისხლის წითელი უჯრედების გაზრდილი შემცველობით. ეს პროცედურა განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია მძიმე ანემიისა და აზოტემიის დროს.
ვინაიდან მკურნალობის დროს არსებობს ინფექციის გადატანის მაღალი რისკი, ინიშნება ანტიბაქტერიული პრეპარატები, რომლებსაც აქვთ ძლიერი ანტიბაქტერიული ეფექტი. ასეთ პრეპარატებს შორის საჭიროა დონორის გამა გლობულინის შეყვანა 6-10 დოზით ინტრამუსკულარულად. სხვა გართულებებს მკურნალობენ სიმპტომატურად და რადგან ამ ტიპის მიელომით ისინი თითქმის ყოველთვის გვხვდება, მკურნალობა უნდა იყოს ყოვლისმომცველი და თავიდან აიცილოს შესაძლო შედეგები.
ამრიგად, სისხლის დაავადება მიელომა არის სერიოზული დაავადება, რომელიც მიეკუთვნება ონკოლოგიურ დაავადებათა ჯგუფს. თუ ეჭვი გაქვთ მიელომის არსებობაზე, სასწრაფოდ უნდა მიმართოთ ჰემატოლოგს, რომელიც ჩაატარებს აუცილებელ დიაგნოსტიკურ ტესტებს და შეადგენს კომპეტენტურ და ეფექტურ სამკურნალო რეჟიმს. უნდა გვახსოვდეს, რომ დროული თერაპია არის მომავალში გამოჯანმრთელების და ცხოვრების მაღალი ხარისხის გასაღები.
ბენს ჯონსის ცილა შარდში
ადამიანის ორგანიზმში ონკოლოგიური პროცესების იდენტიფიცირება შესაძლებელია სიმსივნური მარკერების დროული ტესტის ჩაბარებით.
ერთ-ერთი პირველი ასეთი სიმსივნური მარკერის ნივთიერება აღმოჩენილია შარდში და მას ბენს ჯონსის პროტეინი ეწოდება.
ანალიზი მითითებულია, თუ მზარდი სიმსივნე არის ეჭვმიტანილი, და კონკრეტულად ბენს ჯონსის პროტეინი გამოვლენილია შარდში მიელომაში, ავთვისებიანი ნეოპლაზმი, რომელიც ლოკალიზებულია ძვლის ტვინის უჯრედებში.
თუ ასეთი სიმსივნე არსებობს, შარდის ტესტი ბენს ჯონსის პროტეინზე მისცემს დადებით რეაქციას, რაც არაერთხელ დადასტურდა. ეს ნიშნავს, რომ სიმსივნური მარკერი შეიძლება გახდეს ზუსტი ინსტრუმენტი ამ პათოლოგიის დიაგნოსტიკისთვის.
რა არის ბენს ჯონსის ცილა?
შარდში ცილის არსებობას მედიცინაში პროტეინურიას უწოდებენ. გვხვდება სხვადასხვა დაავადების დროს. ბენს ჯონსის ცილა შარდში აშკარად ჩანს ლაბორატორიული ტესტირებისას, როდესაც ბიომასალა თბება 60 გრადუსამდე. ამ ტემპერატურაზე ცილა დნება და შარდის მოხარშვის შემთხვევაში ნივთიერება მთლიანად დაიშლება და გაციების შემდეგ ისევ ჩამოილექება. ეს თვისება დამახასიათებელია მხოლოდ ამ ტიპის პროტეინურიისთვის, ამიტომ ბენს ჯონსის ცილის დადგენა რთული არ არის.
ბენს ჯონსის პროტეინურია პირველად გამოავლინა ინგლისელმა ექიმმა, ქიმიკოსმა, რომლის სახელი იყო ჰენრი ბენს ჯონსი. აღმოჩენა მრავლობითი მიელომით დაავადებული პაციენტის შარდის გამოკვლევით გაკეთდა. შედეგად, ცილას მისი აღმომჩენის სახელი ეწოდა.
შარდში ცილის სხეულების არსებობის დასადგენად საჭიროა შარდის დაჟანგვის მეთოდის გამოყენება, შემდეგ გაფილტვრა და გაცხელება. ამ პროცესის შედეგად მიღებულ ნალექს გამოყოფენ სითხიდან, რეცხავენ წყალში, სპირტში და ეთერში და შემდეგ იწონებენ. პაციენტები, რომლებსაც შარდში ზემოაღნიშნული ცილა აქვთ გამოკვლევის დროს, ყველაზე ხშირად აწუხებთ მრავლობითი მიელომა. მაგრამ არის სხვა პათოლოგიები, რომლებშიც ტესტებში ცილის დეპოზიტი გამოვლინდება. ეს:
ვინ უნდა გაიაროს ტესტი ცილაზე?
სიმსივნის მარკერებზე შარდის ტესტირებაზე რეფერალს გასცემს უროლოგი, ჰემატოლოგი ან ონკოლოგი.
შარდის ტესტის დანიშვნის მიზეზია მიელომაზე ეჭვი, პლაზმაციტომა (რომელშიც ძვლოვანი ქსოვილი ნადგურდება), ამელოიდოზი (ცილის მეტაბოლიზმის დარღვევა), ოსტეოსარკომა (ძვლის კიბო, რომელიც სწრაფად ვრცელდება ორგანიზმში), ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია (სიმსივნე. ძვლის ტვინი, ელენთა, ღვიძლი, ლიმფური კვანძები), ლიმფური ლეიკემია (სისხლის კიბო), ლიმფოგრანულომატოზი (ანთებითი პროცესი ლიმფურ ქსოვილებში), ენდოთელიოზი (სისხლძარღვთა დაავადება).
როგორ შევამოწმოთ შარდი სიმსივნის მარკერებზე
იმისათვის, რომ ანალიზის შედეგები იყოს სანდო, თქვენ უნდა მოამზადოთ და სწორად შეაგროვოთ ბიომასალა. მომზადება იწყება დაგეგმილ ტესტირებამდე დაახლოებით ერთი კვირით ადრე. ამ მომენტიდან რაციონიდან უნდა ამოიღოთ ღვიძლი და ხორცი. ანალიზის წინა დღეს მენიუდან გამორიცხულია საკვები, რომელსაც შეუძლია შარდის ფერის შეცვლა (სტაფილო, ჭარხალი, მაყვალი და ა.შ.). უმჯობესია არ დალიოთ გაზიანი და ალკოჰოლური სასმელები.
შარდი გროვდება სტერილურ კონტეინერში, რომელიც იყიდება აფთიაქებში. თუ დრო არ გაქვთ ან არ გსურთ აფთიაქში წასვლა, შეგიძლიათ გამოიყენოთ პატარა შუშის კონტეინერი სახურავით. შარდის კონტეინერი უნდა გაირეცხოს, დაასხით მდუღარე წყალი და გაშრეს. ანალიზისთვის, როგორც წესი, იღებენ შარდის შუა ნაწილს. მას აგროვებენ დილით უზმოზე - სასქესო ორგანოები ირეცხება სუფთა წყლით საპნის გარეშე, აშრობენ სუფთა პირსახოცით, შემდეგ იწყებენ შარდვას ტუალეტში, აგრძელებენ ანალიზისთვის კონტეინერში და ასრულებენ ტუალეტში. ლაბორატორიული გამოკვლევისთვის საკმარისია 50 მლ შარდი.
ქალებში შარდის შეგროვება უფრო რთულია, ვინაიდან საშოს ლორწო და მენსტრუაცია შეიძლება შევიდეს ანალიზში. ამიტომ, მასალის შეგროვება უნდა მოხდეს მენსტრუალური ციკლის შუა პერიოდში, რომ დარწმუნებული იყოთ, რომ დაბანამდე ტამპონი მოათავსოთ საშოში.
ანალიზი უნდა გადაეცეს ლაბორატორიაში შეგროვებიდან 2 საათის განმავლობაში.
ბენს ჯონსის ცილა ორგანიზმში
აღნიშნული ცილა თავისთავად დაბალმოლეკულური ნივთიერებაა, რომელიც თირკმელებში გადადის სისხლის მიმოქცევის გზით, შემდეგ კი საშარდე გზების გასწვრივ გადადის შარდის ბუშტის ღრუში, სადაც ურევს შარდს და გამოიყოფა ურეთრის მეშვეობით. თირკმელები ამ ცილას ვერაფერს უზამენ და შარდსასქესო სისტემის ორგანოებში გადაადგილებისას აზიანებს შარდსადენის კედლებს, საშარდე არხებს, ხალიჩებსა და მენჯს. ქსოვილის ამ დაზიანებამ შეიძლება გამოიწვიოს თირკმლის უკმარისობა და სიკვდილი.
არსებობს მდგომარეობა, რომელსაც ეწოდება ცრუ პროტეინურია. ამ შემთხვევაში თირკმელები კარგად მუშაობენ და უმკლავდებიან დაკისრებულ ამოცანების მთელ სპექტრს. პროტეინურიის მიზეზი ამ შემთხვევაში არის ინფექცია ან სიმსივნის განვითარება.
ყველა პათოლოგიური გართულება, რომელშიც მონაწილეობს ბენს ჯონსის ცილა, კლასიფიცირდება გლომერულოპათიური პროცესით (მდგომარეობა, რომელშიც წარმოიქმნება სხვა სახის იმუნოგლობულინები) და ცვლილებებს, რომლებიც იწვევს ბენს ჯონსის ცილის წარმოებას. მსუბუქი მოლეკულური ჯაჭვების არსებობა ცილებს საშუალებას აძლევს გვერდის ავლით თირკმელების ფილტრებს და დაიშალოს ამინომჟავებად და ოლიგოპეპტიდებად. ბენს ჯონსის ცილა არ შეიწოვება თირკმელებით, მაგრამ უკავშირდება ცილებს, რომლებიც იწვევენ შარდის ბუშტში კენჭებს. ამ მდგომარეობამ შეიძლება გამოიწვიოს თირკმელების მილაკებში ცილის ჩამოსხმის გამოჩენა.
მიელომა და ბენს ჯონსის პროტეინი პირდაპირ კავშირშია, ამიტომ შარდში ცილის აღმოჩენამ შეიძლება მიუთითოს დიაგნოზი სისხლის ანალიზის გარეშე. მიელომის სხვა სიმპტომებია: ძვლების ტკივილი, ქსოვილების შეშუპება, შარდვის პრობლემები, ჰემატომები და სისხლჩაქცევები, რომლებიც მოულოდნელად ჩნდება სხეულზე განსაკუთრებული მიზეზის გარეშე. მხოლოდ სიმპტომები არ შეიძლება იყოს დიაგნოზის საფუძველი, განსაკუთრებით ასეთი სერიოზული, ამიტომ ცილის იდენტიფიცირებისას საჭიროა გაიაროთ დეტალური გამოკვლევა.
შარდში ცილის გამოვლენა ხდება ეტაპობრივად, როგორც ზემოთ აღინიშნა: თავდაპირველად ბიომასალა იჟანგება, შემდეგ თბება მოცემულ ტემპერატურაზე, მიიყვანება ადუღებამდე და გაცივდება. თითოეულ ეტაპზე ლაბორატორიის თანამშრომელი აკონტროლებს ქიმიურ რეაქციებს შარდში.
ამ მანიპულაციების შედეგად მიღებულ ნალექს დრენ, ფილტრავენ და წონიან. ეს ნალექი დაადასტურებს ბენს ჯონსის ცილის არსებობას შარდში. ჯანსაღ ორგანიზმში ის საერთოდ არ არის გამოვლენილი.
შარდში ცილის მაღალი დონე მიუთითებს ადამიანის ორგანიზმში წარმოქმნილი საშიში დაავადებების არსებობაზე, მაგალითად, ონკოლოგიაზე. ამ უკანასკნელის გამოსარიცხად პაციენტს უნიშნავენ შარდის ანალიზს ბენს-ჯონსის ცილაზე. ეს ორგანული ნაერთი ერთ-ერთი სიმსივნის მარკერია და შესაძლებელს ხდის იმუნური სისტემის უჯრედების ავთვისებიანი სიმსივნის დიაგნოსტირებას.
დაავადებას, რომლის დროსაც ცილა შარდში ჩნდება, პროტეინურია ეწოდება. უმეტეს შემთხვევაში, ასეთი შარდი შეიცავს ცილოვან სხეულებს - ალბუმინებს. თუმცა, ზოგიერთ შემთხვევაში, ლაბორატორიული ტესტები ავლენს ორგანული წარმონაქმნის სხვა ტიპს - ბენს ჯონსის პროტეინს. ეს ანტისხეულები შედგება მსუბუქი ჯაჭვებისგან, ამიტომ მათ არ შეუძლიათ სისხლში დიდხანს გაჩერება და იფილტრება თირკმელებით, შემდგომში გამოიყოფა შარდით. ბენს ჯონსის პროტეინებს აქვთ უკიდურესად დაბალი მოლეკულური წონა და თავად ცილა წარმოიქმნება პლაზმური უჯრედების მიერ ავთვისებიანი სიმსივნის წარმოქმნის დროს.
რა შემთხვევაშია საჭირო ბენს ჯონსის ცილაზე ტესტირება?
ადამიანის შარდი, რომელსაც ჯანმრთელობის პრობლემები არ აქვს, არ შეიცავს ბენს ჯონსის პროტეინს. ამ ცილებს აქვთ დაბალი მოლეკულური წონის შემადგენლობა და შედგება იმუნოგლობულინების ჯაჭვებისაგან. ისინი წარმოიქმნება ავთვისებიანი დაზიანების განვითარების დროს, შემდგომში სისხლძარღვთან ერთად გადადის თირკმელებში და გამოიყოფა შარდვის დროს.
თუ პაციენტს ეჭვი აქვს პლაზმური უჯრედების ონკოლოგიაში, რომლებიც ასინთეზირებენ დამცავ ანტისხეულებს, ბენს-ჯონსის პროტეინის ანალიზი სავალდებულოა. გარდა ამისა, რეფერატები გაიცემა პაციენტებზე:
- ნახშირწყლო-ცილოვანი ცვლის დარღვევა;
- გენეტიკური მიდრეკილება მიელომის მიმართ;
- ისინი, ვინც მკურნალობენ რენდალის დაავადებისთვის (დაავადება, რომელიც დაკავშირებულია ფილტვის იმუნოგლობულინების დეპონირებასთან).
აღმოჩენილი ბენს ჯონსის ცილის ნაერთები მიუთითებს ერთ-ერთი შემდეგი დაავადების განვითარებაზე:
- მიელომა (სიმსივნე მდებარეობს ძვლის ტვინში);
- პლაზმაციტომები (პლაზმური უჯრედების პათოლოგიური ბუნება);
- პირველადი ამილოიდოზი (ცილის მეტაბოლიზმის დარღვევის პროცესი);
- ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია (სიმსივნე ძვლის ტვინში);
- მონოკლონური გამოპათია (იმუნოგლობულინის არასწორი წარმოება);
- ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემია (ავთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც აზიანებს ლიმფურ კვანძებს, ძვლის ტვინს, ღვიძლს, ელენთას);
- ოსტეოსარკომა (ავთვისებიანი დაზიანება, რომელიც იზრდება ძვლის ქსოვილიდან);
- ენდოთელიოზი (სისხლძარღვების ენდოთელიუმის ცვლილებები);
- ლიმფოციტური ლეიკემია (ლიმფოიდური ქსოვილის ავთვისებიანი პათოლოგია);
- ჰოჯკინის დაავადება (ონკოლოგიური წარმონაქმნები ლიმფოიდურ ქსოვილში).
მიელომა
რატომ ვითარდება მიელომა, დღემდე საიდუმლო რჩება მთელი მედიცინისთვის. დაავადების არსი არის პათოლოგიური სტრუქტურის ცილოვანი სხეულების წარმოება დიდი რაოდენობით ძვლის ტვინის მიერ. მიელომას სპეციფიკური სიმპტომები არ აქვს, ამიტომ ხშირად დიაგნოზირებულია განვითარების გვიან ეტაპზე. ადამიანი იწყებს ტკივილს მენჯის, ზურგის არეში, კიდურების ნეკნებსა და ძვლებში. ზოგიერთ შემთხვევაში ხერხემლის სხეულები იშლება და ბენს ჯონსის ცილა შარდში ვლინდება.
მიელომის კლინიკა განსაზღვრავს ავთვისებიანი დაზიანებების ტიპებს:
- სოლიტარული პლაზმაციტომა. ძვლები ლოკალურად ზიანდება, შარდში ბენს ჯონსის ცილის გამოჩენა დიაგნოზირებულია, თირკმელების ფუნქციის დარღვევა და სისხლში კალციუმის მომატება. ზოგიერთ შემთხვევაში, სოლიტარული პლაზმაციტომა გამოვლენილია პაციენტებში თირკმლის უკმარისობით, ინფექციური, აუტოიმუნური გართულებებით, ფსიქიკური დარღვევებით და თირკმლის ამილოიდოზით.
- მიელომა უსიმპტომოა. ადამიანის მდგომარეობა უცვლელია, მაგრამ სისხლში მაღალი M-გრადიენტი ფიქსირდება. ბენს-ჯონსის ცილის ნაერთები და კალციუმი შარდში არ არის. ქიმიოთერაპიის პროცედურამდე პაციენტი მუდმივი მეთვალყურეობის ქვეშ იმყოფება.
- პლაზმაბლასტური ლეიკემია მწვავე ფორმით. სისხლში ჩნდება დიდი რაოდენობით ლიმფობლასტები, რომლებსაც აქვთ ტოქსიკური ეფექტი სხეულზე.
მიელომით, პაციენტის ხერხემლიანები ხშირად იშლება, ეს პათოლოგიური ხასიათისაა. მოტეხილობა შეიძლება გამოიწვიოს მინიმალურმა დაზიანებებმა: მძიმე ჩანთის აწევა, გამავლობის მოძრაობა და სხვა ფაქტორები. დაავადებით დაზარალებული ხერხემალი იშლება. რენტგენი აჩვენებს: ჩონჩხისა და ხერხემლის ბრტყელი ძვლები იძენენ მომრგვალებულ, მკაფიოდ გამოხატულ ჩრდილს.
მიელომა აზიანებს არა მხოლოდ ძვლოვან ქსოვილს, არამედ თირკმელებსაც, რაც იწვევს მიელომური ნეფროპათიის განვითარებას, რომელიც გამოიხატება შემდეგი სიმპტომებით:
- ქრონიკული პიელონეფრიტის და სხვა დაავადებების მუდმივი გამწვავება, რომელიც გამოწვეულია ორგანიზმის იმუნური თავდაცვის დაქვეითებით, იმუნოგლობულინების და ცილის ნაერთების პათოლოგიით.
- თირკმლის უკმარისობის სინდრომის სწრაფი პროგრესირება.
- დიაგნოზირებულია ბენს ჯონსის ცილა შარდში.
- შაქარი შარდში.
- კალციუმის ამაღლებული დონე.
- გამოვლენილი M-გრადიენტი სისხლში.
როგორ ვითარდება დაავადება?
თუ ძვლოვანი სისტემა და თირკმელები დაზიანებულია, ექიმი დანიშნავს შარდის ანალიზს ბენს ჯონსის პროტეინზე. რა ხდება ამ პათოლოგიასთან? წარმოიქმნება დაბალი მოლეკულური წონის ცილების ჭარბი რაოდენობა. ცილოვანი სხეულები გამოიყოფა შარდით, რაც იწვევს ბენს-ჯონსის ალბუმინურიას. გამოთავისუფლებული ცილები ახდენენ თირკმლის მილაკების დეფორმაციას და ვითარდება თირკმლის უკმარისობა.
ბენს ჯონსის პროტეინურიის მქონე ადამიანებს შემდეგი სიმპტომები აქვთ:
- თავის ტკივილი;
- სწრაფი დაღლილობა;
- მხედველობის პრობლემები;
- ძლიერი ოფლიანობა ღამით;
- შემცირებული შესრულება;
- მუდმივი ავადმყოფობა გაციებით, მწვავე რესპირატორული ვირუსული ინფექციებით;
- ხშირი ტკივილი კიდურებში.
თანდათანობით, პაციენტის ღვიძლი და ელენთა იზრდება, რადგან პლაზმური უჯრედები და ცილები ამ ორგანოებში დიდი მოცულობით გროვდება. დაზარალებული ელენთა წყვეტს თავის ძირითად ფუნქციებს: იმუნოპროტექტორულ და სისხლის ფორმირებას. დაზიანებული თირკმელები იწვევს ორგანიზმის ინტოქსიკაციას და ნაღვლის მჟავების მეტაბოლიზმის დარღვევას.
ყურადღება! Bence Jones ცილა უარყოფითად მოქმედებს თირკმელების ფუნქციონირებაზე, რადგან ის ქმნის ტოქსინებს, რომლებიც უარყოფითად მოქმედებს ამ ორგანოს მილაკებზე. შემდგომში შეიძლება განვითარდეს ფანკონის სინდრომი, დისტროფია და თირკმლის ამილოიდოზი.
თუ თქვენ გაქვთ აღწერილი სიმპტომები, დაუყოვნებლივ უნდა მიმართოთ კვალიფიციურ დიაგნოზს. როგორც წესი, პაციენტები მიდიან ნევროლოგთან ან თერაპევტთან, რომლებსაც მიმართავენ ჰემატოლოგ-ონკოლოგთან.
როგორ მოვემზადოთ ბიომასალის გაგზავნისთვის?
ბენს ჯონსის პროტეინის გამოკვლევა მოითხოვს პაციენტის სავალდებულო წინასწარ მომზადებას:
- ალკოჰოლი მთლიანად აკრძალულია ბიომასალის გაგზავნამდე ერთი დღით ადრე.
- ორი დღის განმავლობაში დიურეზული მედიკამენტების კურსი წყდება.
- შვიდი დღის განმავლობაში იცავენ დიეტას, გამორიცხულია მძიმე ფიზიკური დატვირთვა და ჰიპოთერმია.
ყურადღება! დიაგნოსტიკური სკრინინგი მოიცავს შარდის ყოველდღიური მოცულობის ან დილის შარდის ნიმუშის შეგროვებას.
არ უნდა შეაგროვოთ ბიომასალა საყოფაცხოვრებო კონტეინერებში, რომლებიც ადრე იყო დაცლილი შიგთავსისგან. მხოლოდ აფთიაქიდან შეძენილი ან ლაბორატორიიდან აღებული სტერილური პლასტმასის ჭურჭლის გამოყენება ზუსტ შედეგს იძლევა. შეგროვებული შარდი დაუყოვნებლივ მიეწოდება ლაბორატორიას (პრელაბორატორიული შენახვა დასაშვებია 2-8 C-ზე ნულოვან ტემპერატურაზე).
როგორ კეთდება დიაგნოზი?
შარდში ბენს ჯონსის ცილის განსაზღვრა ხორციელდება შარდის ელექტროფორეზით. შემდგომში სავალდებულოა ცილის სხეულების იმუნოფიქსაცია. ეს რთული ტექნიკა იძლევა ზუსტ შედეგებს კიბოს განვითარების ადრეულ ეტაპზე. ამ ორგანული ნაერთების რაოდენობრივი ანალიზი შესაძლებელს ხდის მკურნალობის მეთოდის შერჩევას და საჭიროების შემთხვევაში დარეგულირებას.
Bence-Jones-ის პროტეინურიის დროული გამოვლენა შესაძლებელს ხდის დაავადების ეფექტური მკურნალობის დაწყებას, რამაც გამოიწვია ცილოვანი სხეულების გამოყოფა შარდში. ყველაზე ხშირად, ეს ცილა ემსახურება როგორც სიმსივნის მარკერს მიელომას, ლიმფოციტური ლეიკემიის, პლაზმაციტომისა და ოსტეოსარკომის დროს. ორგანული ბენს ჯონსის ნაერთები ბლოკავს საკვები ნივთიერებების შეწოვას და იწვევს ნალექის დაგროვებას თირკმლის მილაკებში. ამ ცილის იდენტიფიცირებისთვის გამოკვლევის ჩატარების ჩვენებაა რიგი უმნიშვნელო სიმპტომები (დაღლილობა, ცუდი მადა, შესრულების დაქვეითება, თავის ტკივილი).
ბენს ჯონსის ცილა შარდში არის ჰემატოპოეზის სისტემის მძიმე დაავადებების მარკერი. შარდში ამ ცილის არსებობა ყველაზე ხშირად დაკავშირებულია ძვლის ტვინის ავთვისებიან პათოლოგიებთან. შარდის ტესტირება ამ ცილაზე ხელს უწყობს საშიში კიბოს დაავადებების ადრეულ სტადიაზე იდენტიფიცირებას და დროულ მკურნალობას. როგორ მივიღოთ ეს ანალიზი ისე, რომ კვლევის შედეგები იყოს სანდო? ამ საკითხს განვიხილავთ სტატიაში.
რა არის
შარდში ცილის ნაერთების გამოჩენას პროტეინურია ეწოდება. ალბუმინი ყველაზე ხშირად გვხვდება შარდში; ეს ხშირად აღინიშნება თირკმელების ანთებითი დაავადებების დროს. ბენს ჯონსის ცილა სხვა ტიპის ცილაა. ამ ნაერთს გამოიმუშავებს სპეციალური უჯრედები – პლაზმური უჯრედები, რომლებიც წარმოქმნიან ანტისხეულებს. ბენს ჯონსის ცილა ჩნდება შარდში, როდესაც ავთვისებიანი სიმსივნეები (მიელომა) იზრდება ძვლის ტვინში.
ამ ტიპის ცილა არ გროვდება სისხლში და სწრაფად გამოიყოფა გამომყოფი ორგანოების მეშვეობით. ამიტომ, ის ადვილად გამოვლინდება შარდის ტესტში.
ამ ტიპის პათოლოგიური ცილა თირკმელებზე ტოქსიკურ გავლენას ახდენს. ექსკრეტორულ სისტემაში გავლისას ცილა ანადგურებს ნეფრონებს. ამიტომ, ძვლის ტვინის დაავადებების მქონე პაციენტებს ხშირად აღენიშნებათ თირკმლის მეორადი დაზიანება.
კვლევის ჩატარება
როგორ ხდება შარდის ტესტირება ბენს ჯონსის ცილაზე? ეს ნაერთი ადვილად გამოვლენილია შარდის გაცხელებისას +60 გრადუსამდე ტემპერატურამდე. როდესაც ბიომასალა იხარშება, ის იხსნება და როცა გაცივდება, კვლავ ჩნდება ნალექში.
ლაბორატორიული ანალიზის დროს შარდი ჯერ იჟანგება, შემდეგ იფილტრება და თბება. თუ ბიომასალაში ცილა არის, ის ნალექი ხდება. შემდეგ, ბენს ჯონსის ცილა შარდში განისაზღვრება წონით.
ჩვენებები
რა შემთხვევებში არის მითითებული ასეთი კვლევა? ბენს ჯონსის ცილაზე შარდის ტესტის რეფერალს ყველაზე ხშირად ონკოლოგი გასცემს. ეს შარდის ტესტი ინიშნება შემდეგ შემთხვევებში:
- თუ ეჭვი გაქვთ სისხლმბადი ორგანოების ონკოლოგიურ პათოლოგიებზე;
- ძვლის სიმსივნის სიმპტომების გამოვლენისას;
- მიელომისადმი მემკვიდრეობითი მიდრეკილებით;
- ცილის ცვლის დარღვევისთვის.
ეს კვლევა ასევე ნაჩვენებია მსუბუქი ჯაჭვის დეპონირების დაავადების მქონე პაციენტებისთვის. ამ პათოლოგიას თან ახლავს იმუნოგლობულინების გადაჭარბებული წარმოება. შედეგად თირკმელებში ჩნდება პათოლოგიური დეპოზიტები, რომლებიც არღვევენ ორგანოს ნორმალურ ფუნქციონირებას.
როგორ შევაგროვოთ ბიომასალა
როგორ შევაგროვოთ შარდი ბენს ჯონსის პროტეინისთვის? აუცილებელია ამ კვლევისთვის წინასწარ მომზადება. ტესტამდე დაახლოებით ერთი კვირით ადრე ექიმები გვირჩევენ სპეციალური დიეტის დაცვას. აუცილებელია რაციონიდან გამორიცხოთ ღვიძლის კერძები და ნებისმიერი ხორცპროდუქტი. ასევე აკრძალულია ალკოჰოლი და ტკბილი გაზიანი წყალი. ტესტამდე 24 საათით ადრე არ უნდა მიირთვათ ბოსტნეული და კენკრა, რომელიც აფერხებს შარდს (პომიდორი, ჭარხალი, წითელი მოცხარი, ჟოლო, მოცვი).
მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ ნებისმიერი კვების დარღვევა და ტესტამდე მიღებულმა მედიკამენტებმა შეიძლება უარყოფითად იმოქმედოს შარდში ბენს ჯონსის ცილის გამოვლენის საიმედოობაზე. კვლევისთვის მომზადების მეთოდოლოგია ყურადღებით უნდა იქნას დაცული.
აუცილებელია აფთიაქიდან შარდის შესაგროვებლად სპეციალური კონტეინერის შეძენა წინასწარ. ამ მიზნით არ არის რეკომენდებული თუნდაც სუფთად გარეცხილი საკვების ქილის გამოყენება.
ქალებმა არ უნდა გაიარონ ტესტირება მენსტრუაციის დროს. შარდში სისხლის ნაწილაკების შეყვანამ შეიძლება გამოიწვიოს ტესტის შედეგების დამახინჯება.
შარდვამდე აუცილებელია ჰიგიენური პროცედურების ჩატარება. ამ შემთხვევაში არ უნდა გამოიყენოთ საპონი, ქაფი და გელები. გარე სასქესო ორგანოები უნდა დაიბანოთ წყლით და გაშრეს.
შარდის შეგროვება საჭიროა დილით, ძილისთანავე. კვლევისთვის საჭიროა შარდის შუა ნაწილის შეგროვება:
- პირველი რამდენიმე წამის განმავლობაში, შარდვა ტუალეტში.
- შემდეგ შარდის ნაკადის ქვეშ მოთავსებულია კონტეინერი და მასში გროვდება ანალიზის მასალა.
- შარდის ბოლო ნაწილი კვლავ გამოიყოფა ტუალეტში.
მასალა ლაბორატორიაში მიტანილი უნდა იქნეს შეგროვებიდან არაუგვიანეს 2 საათისა.
Ტრანსკრიფცია
ჩვეულებრივ, ბენს ჯონსის ცილა არ არის გამოვლენილი ადამიანის შარდში. ამ შემთხვევაში, ანალიზის ჩანაწერი მიუთითებს უარყოფით შედეგზე.
თუ ტესტის შედეგი დადებითია, ეს მიუთითებს შარდში პათოლოგიური ცილის არსებობაზე. ეს საკმაოდ საშინელი ნიშანია, რომელიც ხშირად მიუთითებს ძვლის ტვინის კიბოზე.
ცრუ შედეგები
ბენს ჯონსის ცილებზე შარდის ტესტმა შეიძლება ცრუ დადებითი შედეგი მოგვცეს. ეს შეინიშნება აუტოიმუნურ დაავადებებში, როგორიცაა სისტემური წითელი მგლურა, სკლეროდერმია ან რევმატოიდული ართრიტი. ასეთი პათოლოგიებით ორგანიზმი გამოიმუშავებს სპეციფიკურ ანტისხეულებს, რომლებიც თავს ესხმიან ჯანსაღ ქსოვილს. ამიტომ, კვლევის დაწყებამდე აუცილებელია დამსწრე ექიმის გაფრთხილება ქრონიკული რევმატული დაავადებების არსებობის შესახებ.
გადახრების მიზეზები
ყველაზე ხშირად, ბენს ჯონსის ცილა შარდში არის მიელომის ნიშანი. ეს არის ძვლის ტვინის ავთვისებიანი სიმსივნე, რომელიც შედგება პლაზმური უჯრედებისგან. ეს პათოლოგია შეიძლება იყოს ასიმპტომური დიდი ხნის განმავლობაში. და მხოლოდ შარდის ანალიზი ეხმარება ამ სახიფათო დაავადების იდენტიფიცირებას ადრეულ სტადიაზე.
ბენს ჯონსის ცილა შეიძლება განისაზღვროს სხვა დაავადებებშიც:
- ვალდენსტრომის დაავადება (ძვლის ტვინის სიმსივნე, რომელიც შედგება ლიმფოციტებისაგან);
- იდიოპათიური ამილოიდოზი (ცილოვანი ცვლის დარღვევა, რომლის დროსაც ცილები და პოლისაქარიდები გროვდება ქსოვილებში);
- ოსტეოსარკომა (ძვლის ქსოვილის პროგრესირებადი ავთვისებიანი სიმსივნე);
- ლიმფოგრანულომატოზი (ავთვისებიანი ქსოვილი);
- ლიმფოციტური ლეიკემია (ავთვისებიანი ნეოპლაზმა, რომელიც აზიანებს ელენთას, ძვლის ტვინს და ლიმფურ კვანძებს);
- ენდოთელიოზი (პათოლოგიური ცვლილებები სისხლძარღვების კედლებში).
ამ ტიპის ცილის მცირე რაოდენობა აღმოჩენილია მონოკლონური გამოპათიის ანალიზისას. ეს დაავადება ხასიათდება პათოლოგიურად შეცვლილი იმუნოგლობულინების გაზრდილი სეკრეციით. იგი შეფასებულია, როგორც ძვლის ტვინის კიბოსწინარე მდგომარეობა.
ბენს ჯონსის პროტეინურიის ნიშნები
შეგვიძლია დავასკვნათ, რომ ბენს ჯონსის ცილის სხეულები შარდში საკმაოდ სერიოზული დაავადებების ნიშანია. ზემოთ ჩამოთვლილთაგან ბევრ პათოლოგიას აქვს სერიოზული და არა ყოველთვის ხელსაყრელი პროგნოზი. როგორ მოქმედებს ამ ცილის შარდში გამოჩენა ადამიანის კეთილდღეობაზე?
ბენს ჯონსის პროტეინურიის მქონე პაციენტები ყველაზე ხშირად უჩივიან ჯანმრთელობის შემდეგ პრობლემებს:
- თავის ტკივილი და მომატებული დაღლილობა. ეს სიმპტომები გამოწვეულია სისხლში პათოლოგიური ცილის არსებობით. შედეგად, პაციენტის სისხლის სიბლანტე იზრდება. ეს იწვევს ქსოვილებში ჟანგბადის ნაკლებ მიწოდებას და ჰიპოქსიას.
- გადიდებული ღვიძლი და ელენთა. ამ ორგანოებში გროვდება ცილები და პლაზმური უჯრედები. ამის გამო პაციენტს აღენიშნება ღვიძლისა და ელენთის სერიოზული დისფუნქცია.
- ძვლის ტკივილი. პაციენტები განიცდიან ტკივილს კიდურებში, ხერხემალსა და მენჯში. შემდგომში, ძვლები ხდება უკიდურესად მყიფე. პაციენტებს აღენიშნებათ ხშირი მოტეხილობები. დაზიანებები ხდება არა მხოლოდ დაცემის და სისხლჩაქცევების, არამედ უყურადღებო მოძრაობებისგან.
გარდა ამისა, პაციენტების იმუნიტეტი მკვეთრად ეცემა ძვლის ტვინის დაზიანების გამო. ისინი სწრაფად ინფიცირდებიან ნებისმიერი ინფექციით. ბაქტერიული და ვირუსული დაავადებები მძიმეა.
რა უნდა გააკეთოს, თუ ცილა გამოვლინდა
როგორც უკვე აღვნიშნეთ, ბენს ჯონსის ცილა არის მიელომის სიმსივნური მარკერი. თუმცა ზუსტი დიაგნოზის დადგენა მხოლოდ ერთი შარდის ანალიზით შეუძლებელია. ამიტომ, ექიმი დანიშნავს დამატებით გამოკვლევებს:
- სისხლისა და შარდის კლინიკური ტესტები. მრავლობითი მიელომის მქონე პაციენტებს ჩვეულებრივ აღენიშნებათ მომატებული ESR და შემცირებული სისხლის თეთრი უჯრედები. შარდში აღმოჩენილია პათოლოგიური ნადები და სისხლის წითელი უჯრედები.
- შარდის გამოკვლევა ზიმნიცკის მეთოდით. საშუალებას გაძლევთ გამოავლინოთ თირკმლის უკმარისობის ნიშნები, რომლებიც ხშირად ვითარდება ჰემატოპოეტური სისტემის პათოლოგიებით.
- ბიოქიმიური სისხლის ტესტი. ძვლის ტვინის დაავადებების მქონე პაციენტებში მინერალებისა და ცილების მეტაბოლიზმი დაქვეითებულია, რაც აისახება კვლევის შედეგებში.
- ძვლის ტვინის პუნქცია. ეს კვლევა შესაძლებელს ხდის უჯრედებში ავთვისებიანი ცვლილებების დიდი სიზუსტით გამოვლენას.
- თავის ქალას, ხერხემლისა და ნეკნების რენტგენი. მიელომით გამოსახულებაში ჩანს ძვლის სიმკვრივის მნიშვნელოვანი დაქვეითება და ზოგჯერ მოტეხილობის ნიშნები.
ისინი საჭიროებენ მუდმივ და ხანგრძლივ მკურნალობას. პაციენტებს ენიშნებათ სიმსივნის საწინააღმდეგო ქიმიოთერაპიის, სხივური თერაპიისა და სისხლის გადასხმის კურსი. მძიმე შემთხვევებში ტარდება ძვლის ტვინის გადანერგვა.
ამავდროულად, ტარდება თერაპია თირკმლის უკმარისობის განვითარებისთვის. პაციენტებს ურჩევენ დაიცვან დიეტა საკვებში შეზღუდული ცილის შემცველობით.
მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ რაც უფრო ადრე დაიწყება მიელომის მკურნალობა, მით უფრო ხელსაყრელია დაავადების პროგნოზი. ადრეულ ეტაპზე ჯერ კიდევ შესაძლებელია ავთვისებიანი უჯრედების გამრავლების თავიდან აცილება. მოწინავე შემთხვევებში, პაციენტების გადარჩენის მაჩვენებელი მკვეთრად მცირდება. ბენს-ჯონსის ცილაზე შარდის ტესტირება საშუალებას იძლევა ადრეულ ეტაპზე გამოავლინოს საშიში დაავადებები, დროულად დაიწყოს მკურნალობა და ამით გადაარჩინოს პაციენტის სიცოცხლე.
