Белок бенс джонса содержание 70.48. Нормы концентрации белка бенс-джонса при исследовании мочи

Присутствие белка в урине называется протеинурией. Под преренальной протеинурией понимают содержание в моче огромного числа низкомолекулярного белка. При этом повреждение почечного фильтра и канальцев отсутствует, а нормальное функционирование почек не способно обеспечить реабсорбцию белковых тел. Внепочечная (ложная) протеинурия, т.е. протекающая без нарушения функций почек, указывает на наличие инфекционного либо злокачественного процесса в организме. Протеинурия отмечается в 60-90% случаев больных миеломой. Около 20% патологических состояний приходятся на миелому Бенс-Джонса.

Белок Бенс-Джонса в моче дифференцируется вследствие гуморальных сдвигов β-системы иммунитета. Появление белковых тел связывают с миеломной патологией, парапротеинемическими гемобластозами, эндотелиозами, макроглобулинемией Вальденстрема, лимфатической лейкемией, остеосаркомами. Выявление в урине белка Бенс-Джонса – важный диагностический и прогностический этап. Белок Бенс-Джонса в виду низкой молекулярной массы выделяется с мочой, повреждая эпителий канальцев почек, что чревато развитием почечной недостаточности, способной привести к летальному исходу. Важна также своевременная классификация белка в соответствии с типом: λ-белок обладает большим нефротоксическим действием нежели κ.

Анализ на белок Бенс-Джонса

Присутствие белковых тел, отличных от сывороточных, в урине указывает на лимфатическую лейкемию, остеосаркомы или миеломы (опухолевые процессы костного мозга). Белок Бенс-Джонса при нагреве фильтрата мочи до 45-60º С выпадает в виде мутного осадка, оседающего на стенках пробирки. Дальнейшее увеличение температуры до величин кипения растворяет выделенную муть.

Количественный анализ на белок Бенс-Джонса проводится следующим образом:

  • использование части воды и части азотной кислоты в качестве реактива;
  • помещение в пробирку кислоты азотной (0.5-1мл) с наслаиванием такого же уровня исследуемой мочи;
  • оценка результата спустя 2 минуты (проявление тонкого кольца на границе жидких сред свидетельствует о присутствии 0.033% белковых тел).

Наблюдение нитевидного кольца требует разведения урины с водой в соотношении 1:1, появление толстого кольца говорит о необходимости смешивания части мочи с тремя частями воды, а в случае компактного кольца порцию урины разбавляют семью порциями воды. Причем разведение продолжают до тех пор, пока характерный осадок не проявит себя на 2-3-ей минуте тестирования.

Количество содержащегося белка вычисляется умножением 0.033% на величину разведения. Например, урину разбавили в 10 раз, кольцо белковых тел проявилось в конце 3-ей минуты изучения, то процентное включение белка высчитывают так: 0.033х10=0.33.

При отсутствии выпадения осадка, оценивают степень помутнения – выраженные, слабые либо еле различимые следы мути.

Секреция белка Бенс-Джонса

По виду секретируемого иммуноглобулина различают:

  • патологии легких цепей (секреция белка Бенс-Джонса);
  • гломерулопатии (секреции иных иммуноглобулинов).

Возможны также различные комбинации поражения почек. Как показывает практика, нефропатия является следствием лимфопролиферативной патологии (множественная миелома, лимфолейкоз хронического течения, болезнь Вальденстрема и т.п.).

Выделяясь в кровоток, подобно всем белкам с массой молекул до 40 кДа легкие цепи минуют почечный фильтр, затем посредством лизосом распадаются на олигопептиды и аминокислоты. Переизбыток легких цепей провоцирует дисфункцию реакции катаболизма и возможному выделению ферментов лизосом, что влечет за собой некроз тканей канальцев. Белковые тела приводят к неспособности реабсорбции, а при соединении моноклональных легких цепей с белком Тамма-Хорсфалла в дистальных канальцах формируются белковые цилиндры.

Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни

Под множественной миеломой понимают патологическое состояние, когда организмом взамен полноценных продуцируются легкие иммуноглобулиновые цепи. Диагностика болезни и контроль состояния проводятся путем лабораторного исследования урины, показывающей количественное содержание белковых тел. Конкретизация подтипа миеломы базируется на анализе сыворотки крови. Клинические признаки заболевания включают: болевой синдром костей, дисфункции мочеиспускания, гематомы непонятного происхождения, задержку жидкости в организме.

Белок Бенс-Джонса при миеломной болезни выявляется на основании стандартного тестирования, показывающего количественное содержание белковых тел и оценивающего степень поражения почек. Идентификация белка в моче объясняет повреждение эпителия со склерозированием почечной стромы, со временем формирующих почечную недостаточность – распространенную причину смертности в результате миеломного поражения (белок Бенс-Джонса полностью забивает канальцы, препятствуя мочевыделению).

Статистические данные указывают на то, что миелома дифференцируется у мужчин старше 60 лет, имеющих в анамнезе генетическую предрасположенность, страдающих ожирением и иммуносупрессией, а также перенесших воздействие токсических и радиоактивных веществ.

Определение белка Бенс-Джонса

Для дифференцирования специфического белка проводится лабораторное изучение средней порции утренней урины (требуется объем не менее 50мл). Присутствие белка Бенс-Джонса с определением количественной составляющей возможно путем иммунофиксационного метода. Разделение белков происходит посредством электрофореза с последующей иммунофиксацией при помощи специальных сывороток. При связывании белка с антителами легких и тяжелых цепей иммуноглобулинов формируют иммунные комплексы, оценивающиеся при окрашивании.

Следует отметить, что даже минимальная концентрация белка обнаруживается благодаря преципитационной реакции на кислоту сульфосалициловую. Определение белка Бенс-Джонса проводят соединением отфильтрованной урины (4мл) с ацетатным буфером (1мл). Последующий нагрев до 60º С на водяной бане и выдержка в течение 15 минут при положительной пробе дает характерный осадок. Данная методика считается максимально достоверной. Негативно повлиять на результаты анализа может чрезмерно кислая или щелочная среда и низкая относительная плотность мочи.

], , , ,

В современных условиях лабораторная диагностика выходит на лидирующие позиции в процессе постановки верного диагноза. По некоторым, даже незначительным отклонениям от нормы, появляется шанс оценить общий уровень здоровья пациента и заподозрить серьезную патологию. Одним из таких лабораторных показателей является белок Бенс-Джонса.

Фото 1. Современные методы исследования позволяют выявлять самые опасные заболевания. Источник: Flickr (Ric Sumner).

Что такое белок Бенс-Джонса

Это химическое вещество названо в честь первооткрывателя - Генри Бенс-Джонса , врача и химика, который впервые определил белок в далеком 1847 году. Вещество представляет собой цепь иммуноглобулинов и может быть признаком развития серьезных нарушений в организме.

В нормальных условиях иммунная система синтезирует ряд иммуноглобулинов (Ig A, Ig G. Ig M. Ig D или Ig E), которые призваны бороться с влиянием чужеродных агентов от тяжелых бактерий до простых аллергенов. За образование белков в таком случае отвечают лейкоциты, а конкретнее их часть - лимфоциты.

При патологии продуцируются лишь определенные иммуноглобулины, замещая и вытесняя другие. Зачастую подобное явление приводит к нарушению функционирования иммунитета и может быть вызвано различными патологическими процессами.

Какой уровень белка считается нормой

В организме белок присутствует и у здоровых людей, однако его количество совсем незначительное, и не попадает в конечную мочу, принимая участие в обменных процессах. По этой причине за референсные значения (то есть нормальные) принимается полное отсутствие .

Наличие белка определяется как протеинурия; при этом проводится тщательный анализ для выявления конкретного вида химического вещества, на основании чего проводится интерпретация результатов.

Патологии, связанные с образованием белка

В подавляющем большинстве случаев наличие белка Бенс-Джонса свидетельствует о множественной миеломе.

Обратите внимание! Миеломная болезнь - это злокачественная опухоль костного мозга. Заболевание наиболее часто встречается после 60 лет.

Помимо этого, изменения в анализах могут предполагать наличие следующих состояний:

  • Лимфома - рак лимфатической системы.
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз или лейкемия - состояние, при котором происходит нарушение работы кроветворных органов с аномальным синтезом белка.
  • Другие моноклональные гаммапатии, при которых в организме происходит избыточное накопление белковых фракций, вырабатываемых лейкоцитами.
  • Амилоидоз . Состояние не является онкологическим процессом, но при этом также протекает с избыточным накоплением белка в органах и тканях. Заболевание редкое и зачастую напоминает множественную миелому; состояние может приводить к развитию повреждений миокарда, нервной системы и почечной недостаточности.
  • Хроническая болезнь почек и почечная недостаточность означают нарушение функции мочевыводящей системы, в результате чего развивается собственно протеинурия.
  • Системная красная волчанка, ревматоидный артрит и другие аутоиммунные процессы могут давать ложноположительный результат - то есть определение протеинурии в подобных случаях не соответствует патологическому состоянию.

Диагностика белка Бенс-Джонса

Диагностика заключается в проведении , подготовка к которому не является специфичной:

  • Следует избегать стресса, алкогольного опьянения и тяжелых физических нагрузок накануне.
  • Нельзя употреблять фрукты и овощи, способные изменять цвет мочи (например, свекла или морковь).
  • Перед исследованием необходимо произвести первичный гигиенический туалет наружных половых органов во избежание погрешности в результатах.
  • Желательно временно отказаться от приема диуретиков.
  • Правильный сбор мочи предполагает начало мочеиспускания непосредственно в унитаз (около 1-2 секунд), в то время как в контейнер собирается последующая порция; процесс при этом не прерывается.

Помимо стандартного теста может применяться . В этом типе исследования мочу необходимо собирать в течение 24 часов:

  • Проснувшись утром и опорожнив мочевой пузырь в унитаз, следует сделать пометку о времени начала теста. С этого момента вся последующая моча должна собираться в контейнеры.
  • Образцы биологической жидкости необходимо на протяжении всего дня хранить в холодильнике.
  • Утренняя моча следующего дня также входит в анализ.

Суточный анализ позволяет врачу более полно оценить состояние пациента, располагая более точной информацией по сравнению с однократным тестом.


Фото 2. Суточный анализ предпочтительнее общего.

Миелома – общая характеристика

  • Активизируют работу клеток-остеокластов, которые начинают интенсивно разрушать структуру костей, провоцируя их ломкость, остеопороз и болевой синдром;
  • Ускоряют рост и размножение плазмоцитов, образующих миелому;
  • Угнетают иммунитет, выступая в роли веществ-иммуносупрессоров;
  • Активируют работу фибробластов, вырабатывающих эластические волокна и фиброген, которые, в свою очередь, проникают в кровь, повышают ее вязкость и провоцируют постоянное образование синяков и мелких кровотечений;
  • Активируют активный рост клеток печени, которые перестают синтезировать достаточное количество протромбина и фибриногена, вследствие чего ухудшается свертываемость крови;
  • Нарушают обмен белков из-за высокого содержания в крови парапротеинов, что вызывает поражение почек.

Подводя итог, можно сказать, что миелома – это злокачественное заболевание, обусловленное неконтролируемым размножением моноклональных патологических плазмоцитов, вырабатывающих парапротеины, инфильтрирующие жизненно-важные органы и ткани и вызывающие нарушения их функционирования. Поскольку патологические плазмоциты размножаются неконтролируемо и их число постоянно растет, то миелому относят к злокачественным опухолям системы крови – гемобластозам.

Разновидности миеломной болезни

  • Миелома Бенс-Джонса (встречается в 12 – 20% случаев);
  • А-миелома (25% случаев);
  • G-миелома (50% случаев);
  • М-миелома (3 – 6%);
  • Е-миелома (0,5 – 2%);
  • D-миелома (1 – 3%)
  • Несекретирующая миелома (0,5 – 1%).

Так, миелома Бенс-Джонса характеризуется выделением атипичного иммуноглобулина, который называется белком Бенс-Джонса, на основании чего опухоль и получила свое название. Миеломы G, А, М, Е и D секретируют, соответственно, дефектные иммуноглобулины типов IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. А несекретирующая миелома не производит какого-либо парапротеина. Данная иммунохимическая классификация миелом в практической медицине используется редко, поскольку на ее основе невозможно выработать оптимальной тактики терапии и наблюдения за пациентом. Выделение данных разновидностей миеломы имеет значение для научных исследований.

Солитарная миелома

Множественная миелома

  • Диффузно-очаговая миелома;
  • Диффузная миелома;
  • Множественно-очаговая (множественная миелома).

Диффузная миелома

Множественно-очаговая миелома

Диффузно-очаговая миелома

  • Плазмоцитарная миелома (плазмоклеточная);
  • Плазмобластная миелома;
  • Полиморфноклеточная миелома;
  • Мелкоклеточная миелома.

Плазмоклеточная миелома

Плазмобластная миелома

Полиморфноклеточная и мелкоклеточная миеломы

Миелома – фото

На данной фотографии видна деформация грудной клетки и позвоночника при миеломе.

На данной фотографии видны многочисленные синяки и кровоподтеки, характерные для миеломы.

На данной фотографии видны пораженные миеломной болезнью кости предплечья.

Причины заболевания

  • Хронические вирусные инфекции;
  • Генетическая предрасположенность (примерно 15 – 20% кровных родственников больных миеломой страдали от какого-либо лейкоза);
  • Перенесенное воздействие факторов, угнетающих иммунитет (например, пребывание в зоне радиоактивного излучения, прием препаратов-цитостатиков или иммуносупрессоров, стрессы и т.д.);
  • Длительное воздействие токсических веществ (например, вдыхание паров ртути, асбеста, соединений мышьяка, свинца и т.д.);
  • Ожирение.

Миелома (миеломная болезнь) – симптомы

1. Симптомы, связанные с непосредственным ростом и локализацией опухоли в костном мозгу;

2. Симптомы, связанные с отложением парапротеинов (инфильтрацией) в различных органах и системах.

  • Боли в костях;
  • Остеопороз костей, в которых находятся очаги опухоли;
  • Хрупкость костей и склонность к переломам;
  • Деформация костей со сдавлением внутренних органов (например, при локализации очагов миеломы в позвонках происходит сдавление костного мозга и т.д.);
  • Укорочение роста из-за деформации костей;
  • Гиперкальциемия (повышенный уровень кальция в крови, который развивается вследствие резорбции костей и высвобождения из них соединений кальция);
  • Анемия, лейкопения (сниженное число лейкоцитов в крови) и тромбоцитопения (сниженное число тромбоцитов в крови);
  • Частые инфекционные заболевания бактериальной природы.

Боли в костях связаны с их разрушением, деформацией и сдавлением растущей опухолью. Боль обычно усиливается в положении лежа, а также при совершении движений, кашле и чихании, но не присутствует постоянно. Постоянные боли обычно свидетельствуют о переломе кости.

  • Повышенная вязкость крови;
  • Почечная недостаточность;
  • Нефротический синдром;
  • Кровоточивость (синдром «глаза енота» и спонтанные кровотечения из слизистых оболочек различных органов);
  • Гипокоагуляция (снижение активности системы свертывания крови);
  • Неврологические симптомы;
  • Кардиомиопатия (нарушение работы сердца);
  • Гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • Спленомегалия (увеличение размеров селезенки);
  • Макроглоссия (увеличение размеров и уменьшение подвижности языка);
  • Алопеция (облысение);
  • Разрушение ногтей.

Гипокоагуляция развивается вследствие двух факторов. Во-первых, это дефицит тромбоцитов в крови, а во-вторых, это функциональная неполноценность тромбоцитов, поверхность которых покрыта парапротеинами. В результате оставшиеся в крови тромбоциты не в состоянии обеспечивать нормальную свертываемость крови, что провоцирует кровоточивость и склонность к кровотечению.

Рисунок 1 – Синдром «глаза енота».

Также из-за недостаточного кровоснабжения глубоко лежащих тканей и органов повышенная вязкость крови может вызывать сердечную недостаточность, одышку, гипоксию, общую слабость и анорексию. Вообще классической триадой проявлений повышенной вязкости крови считается сочетанное нарушение умственной деятельности, одышка и патологическая кома.

Миелома крови, костей, позвоночника, костного мозга, кожи, почки и черепа – краткая характеристика

Стадии заболевания

  • Концентрация гемоглобина в крови более 100 г/л или значение гематокрита более 32%;
  • Нормальный уровень кальция в крови;
  • Низкая концентрация парапротеинов в крови (IgG менее 50 г/л, IgA менее 30 г/л);
  • Низкая концентрация белка Бенс-Джонса в моче менее 4 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли не более 0,6 кг/м 2 ;
  • Отсутствие признаков остеопороза, ломкости, хрупкости и деформации костей;
  • Очаг роста только в одной кости.

Множественная миелома 3 степени выставляется, если у человека имеется хотя бы один из нижеперечисленных признаков:

  • Концентрация гемоглобина крови ниже 85 г/л или значение гематокрита менее 25%;
  • Концентрация кальция крови выше 2,65 ммоль/л (или выше 12 мг на 100 мл крови);
  • Очаги опухолевого роста сразу в трех или более костях;
  • Высокая концентрация парапротеинов крови (IgG более 70 г/л, IgA более 50 г/л);
  • Высокая концентрация белка Бенс-Джонса в моче – более 112 г в сутки;
  • Общая величина массы опухоли 1,2 кг/м 2 или более;
  • На рентгенограмме видны признаки остеопороза костей.

II степень миеломы является диагнозом исключения, поскольку ее выставляют, если перечисленные лабораторные показатели выше, чем при I стадии, но ни один из них не доходит до значений, характерных для III стадии.

Диагностика миеломы (миеломной болезни)

Общие принципы диагностики

  • Рентген скелета и грудной клетки;
  • Спиральная компьютерная томография;
  • Аспирация (забор) костного мозга для производства миелограммы;
  • Общий анализ крови;
  • Биохимический анализ крови (обязательно определение концентраций и активности мочевины, креатинина, кальция, общего белка, альбуминов, ЛДГ, ЩФ, АсАТ, АлАТ, мочевой кислоты, С-реактивного белка и бета2-микроглобулина при необходимости);
  • Общий анализ мочи;
  • Коагулограмма (определение МНИ, ПТИ, АЧТВ, ТВ);
  • Определение парапротеинов в моче или крови методом иммуноэлектрофореза;
  • Определение иммуноглобулинов по методу Манчини.

Рентген

2. Очаги разрушения костей черепа округлой формы, которые называются синдромом «дырявого черепа»;

3. Мелкие отверстия в костях плечевого пояса, расположенные по типу пчелиных сот и имеющие форму мыльного пузыря;

4. Маленькие и многочисленные отверстия в ребрах и лопатках, расположенные по всей поверхности костей и имеющие вид сходный с побитой молью шерстяной тканью;

5. Укороченный позвоночник и сдавленные отдельные позвонки, имеющие характерный вид, называемый синдромом «рыбьего рта».

Спиральная компьютерная томография

Анализы при миеломе

  • Концентрация гемоглобина менее 100 Г/л;
  • Количество эритроцитов менее 3,7 Т/л у женщин и менее 4,0 Т/л у мужчин;
  • Количество тромбоцитов мене 180 Г/л;
  • Количество лейкоцитов менее 4,0 Г/л;
  • Количество нейтрофилов в лейкоформуле менее 55%;
  • Количество моноцитов в лейкоформуле более 7%;
  • Единичные плазматические клетки в лейкоформуле (2 – 3%);
  • СОЭ – 60 или более мм в час.

Кроме того, в мазке крови видны тельца Джолли, что свидетельствует о нарушении работы селезенки.

В биохимическом анализе крови при миеломе определяются следующие значения показателей:

  • Концентрация общего белка 90 г/л или выше;
  • Концентрация альбуминов 35 г/л или ниже;
  • Концентрация мочевины 6,4 ммоль/л или выше;
  • Концентрация креатинина выше 95 мкмоль/л у женщин и выше 115 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация мочевой кислоты выше 340 мкмоль/л у женщин и выше 415 мкмоль/л у мужчин;
  • Концентрация кальция выше 2,65 ммоль/л;
  • С-реактивный белок либо в пределах нормы, либо незначительно повышен;
  • Активность щелочной фосфатазы выше нормы;
  • Активность АсАТ и АлАТ в пределах верхней границы нормы или повышена;
  • Активность ЛДГ повышена.

Определение концентрации белка бета2-микроглобулина производится отдельно при наличии подозрения именно на миелому и не входит в стандартный перечень показателей биохимического анализа крови. При миеломе уровень бета2-микроглобулина существенно выше нормы.

  • Плотность более 1030;
  • Эритроциты в моче;
  • Белок в моче;
  • Цилиндры в моче.

При нагревании мочи выпадает в осадок белок Бенс-Джонса, количество которого при миеломной болезни составляет 4 – 12 г в сутки или более.

1. Количество плазмоцитов в костном мозге на основании данных миелограммы 10% или более.

2. Наличие или отсутствие плазмоцитов в биоптатах тканей не костного мозга (в почках, селезенке, лимфоузлах и т.д.).

3. Наличие М-градиента в крови или моче (повышенная концентрация иммуноглобулинов).

4. Наличие какого-либо из следующих признаков:

  • Уровень кальция выше 105 мг/л;
  • Уровень креатинина более 20 мг/л (200 мг/мл);
  • Уровень гемоглобина ниже 100 г/л;
  • Остеопороз или размягчение костей.

То есть, если у человека по результатам анализов выявлены указанные критерии, то диагноз миелома считается подтвержденным.

Миелома (миеломная болезнь, множественная миелома) – лечение

Общие принципы терапии

Химиотерапия

  • Мелфалан – принимать по 0,5 мг/кг 4 дня через каждые 4 недели, и вводить внутривенно по 16 – 20 мг на 1 м 2 площади тела также по 4 дня через каждые 2 недели.
  • Циклофосфамид – принимать по 50 – 200 мг один раз в день в течение 2 – 3 недель или вводить внутримышечно по 150 – 200 мг в сутки через каждые 2 – 3 дня в течение 3 – 4 недель. Можно вводить раствор внутривенно по 600 мг на 1 м 2 площади тела один раз в две недели. Всего следует сделать 3 внутривенные инъекции.
  • Леналидомид – принимать по 25 мг каждый день в одно и то же время в течение 3 недель. Затем делают перерыв на неделю после чего возобновляют терапию, постепенно снижая дозировку до 20, 15 и 5 мг. Леналидомид следует сочетать с Дексаметазоном, который принимается по 40 мг 1 раз в сутки.

Полихимиотерапия проводится по следующим схемам:

  • Схема МР – Мелфалан принимать в таблетках по 9 мг/м 2 и Преднизолон по 100 – 200 мг в течение 1 – 4 дней.
  • Схема М2 – в 1 день внутривенно вводить три препарата: Винкристин по 0,03 мг/кг, Циклофосфамид по 10 мг/кг и BCNU по 0,5 мг/кг. С 1 по 7 дни вводить внутривенно Мелфалан по 0,25 мг/кг и принимать внутрь по 1 мг/кг Преднизолона.
  • Схема VAD – в 1 – 4 дни включительно внутривенно вводить два препарата: Винкристин по 0,4 мг/м 2 и Доксирубицин по 9 мг/м 2 . Одновременно с Винкристином и Доксирубицином следует принимать по 40 мг Дексаметазона один раз в день. Затем с 9 по 12 и с 17 по 20 дни принимают только по 40 мг Дексаметазона в таблетках по одному разу в сутки.
  • Схема VBMCP (мегадозная химиотерапия для людей моложе 50 лет) – в 1 день внутривенно вводят три препарата: Кармустин помг/м 2 , Винкристин по 1,4 мг/м 2 и Циклофосфамид по 400 мг/м 2 . С 1 по 7 дни включительно принимают внутрь в таблетках два препарата: Мелфалан по 8 мг/м 2 1 раз в сутки и Преднизолон по 40 мг/м 2 1 раз в день. Через 6 недель повторно в той же дозе вводят Кармустин.

Если химиотерапия оказалась эффективной, то после завершения курса производят трансплантацию собственных стволовых клеток костного мозга. Для этого в ходе пункции забирают костный мозг, выделяют из него стволовые клетки и подсаживают их обратно. Кроме того, в периоды между курсами химиотерапии для максимального продления периода ремиссии рекомендуется вводить внутримышечно препараты альфа-интерферона (Альтевир, Интрон А, Лайфферон, Реколин и т.д.) по 3-6 млн ЕД по 3 раза в неделю.

Симптоматическая терапия

Питание при миеломе

Множественная миелома (миеломная болезнь): причины, признаки и симптомы, диагностика и лечение - видео

Продолжительность жизни и прогнозы

Множественная миелома (миеломная болезнь): симптомы и патогенез заболевания, прогноз и продолжительность жизни, отзывы пациентов и рекомендации врача - видео

Читать еще:
Оставить отзыв

Вы можете добавить свои комментарии и отзывы к данной статье при условии соблюдения Правил обсуждения.

Анализ мочи на белок Бенс-Джонса

Оставьте комментарий 4,219

Один из первых созданных онкомаркеров, свидетельствующих об онкологической патологии в человеческом организме, - белок Бенс-Джонса в моче. Анализ направлен на выявление разрастающейся раковой опухоли, а именно миеломы - злокачественного новообразования, растущего из плазматических клеток в костном мозге. У большинства людей, у которых диагностирована миелома, анализ мочи на белок Бенс-Джонса был положительным. Данный факт говорит о том, что онкомаркер является показательным при подозрении рак этого вида.

Что такое белок Бенс-Джонса?

Белком Бенс-Джонса называют белок, который появляется в моче по причине определенных заболеваний. В медицине подобный процесс называется протеинурия.

Белок хорошо видно при лабораторном исследовании, когда мочу нагревают до температуры 60°. При таком температурном режиме он имеет свойство оседать. Если жидкость вскипятить, то вещество растворится, а затем снова осядет во время остывания мочи. Подобная способность белка выделяет протеинурию Бенс-Джонса среди иных типов протеинурии. Основу этого вещества составляют полимеры, складывающиеся с легких свободных цепочек иммуноглобулинов.

Аминокислота Бенс-Джонса выделяется при болезни, а наблюдается при нагревании урины в лабораторных условиях.

Впервые его обнаружил английский ученый, химик, доктор медицины Генри Бенс-Джонс вовремя химического исследования мочи, принадлежавшей больному множественной миеломой. Обнаружить белковые тельца Бенс-Джонса помогает окисление мочи, последующая ее фильтрация и нагрев. Затем получившийся осадок отделяют от основной жидкости, моют в воде, спирте, эфире, в конце взвешивают. У основной части пациентов с положительным результатом на онкомаркер подтверждается множественная миелома, однако, присутствие такого белка в моче также может свидетельствовать о других заболеваниях:

Показания для исследования

Зачастую на сдачу такого рода анализа направляет врач-уролог, онколог либо гематолог. Назначается в случае подозрения у больного миеломы, плазмоцитомы (болезни плазматических клеток, разрушающей костную ткань), амелоидоза первичного (амелоидного нарушения белкового метаболизма), остеосаркомы (ускоренно разрастающегося рака костей), хронического лимфолейкоза (опухоли, захватывающей костный мозг, печень, селезенку и лимфатические узлы), лимфатической лейкемии (рака крови), эндотелиоза (поражения кровеносных сосудов), лифогранулематоза (воспаления лимфоидных тканей).

Как сдавать анализ мочи на белок Бенс-Джонса?

Анализ требует тщательной предварительной подготовки. Только выполнив все приготовления правильно, можно рассчитывать на верный результат. Начинать приготовление нужно за неделю до сдачи анализа. В этот срок мясные блюда, печень исключаются из рациона. За сутки до проведения исследования убрать из меню все продукты, способные окрашивать испражнения (морковку, ежевику, свеклу). Рекомендуется отказаться от газированных и алкогольных напитков.

К анализу на белок Бенс-Джонса готовятся за неделю, соблюдая определённый рацион питания.

Собрать мочу нужно в специальный стерильный контейнер (продается в любой аптеке). Если нет возможности купить контейнер, то можно взять небольшую стеклянную баночку (например, из-под детской фруктовой пюрешки или горчицы). Тару следует заранее хорошенько помыть, сполоснуть, высушить. В данном случае имеет ценность средняя часть мочи. Собирают пробу рано утром так: начало мочеиспускания совершают в унитаз, среднюю порцию - в подготовленную посуду, конечную (остатки урины) - снова в унитаз.

Для анализа на онкомаркер Бенс-Джонса понадобится не меньше 50 мл собранной жидкости.

Перед самым походом в туалет промежность хорошо моют водой без мыла, насухо вытирают чистым полотенцем. Женщинам мочу на белковые тела Бенс-Джонса лучше сдавать в середине цикла, когда она может быть уверенна, что менструальные выделения не попадут в контейнер вместе с мочей, ведь это повлияет на качество анализа. В лабораторию собранная урина должна попасть не дольше, чем через 2 часа после взятия анализа.

В моче белок Бенс-Джонса

По сути, белок Бенс-Джонса представляет собой низкомолекулярное вещество, попадающее в почки совместно с кровью, а оттуда по мочеточникам в мочевой пузырь и через уретру наружу. Почки не могут его реабсорбировать. Проходя через всю мочевыводящую систему, подобного типа белок способен пагубно влиять на стенки мочевыделительных каналов, уретры, почечной лоханки и чашечек, что может привести к почечной недостаточности и, в конечном итоге, к смерти человека. Существует также ложная (вне почек) протеинурия, при которой почки всецело без проблем выполняют свою задачу без нарушаения функциональных способностей. Такое явление характерно для развития инфекций либо злокачественных образований.

Секреция белковых тел

Патологические расстройства в связи с появлением белка Бенс-Джонса разделяют на изменения с выработкой уропротеина Бенс-Джонса и гломерулопатический процесс, при котором синтезируются иные типы иммуноглобулинов. Благодаря своим облегченным молекулярным цепочкам белок Бенс-Джонса запросто проходит фильтрацию почками и посредством лизосом способен распасться на олигопептиды плюс аминокислоты. Не всасывающиеся белки Бенс-Джонса могут соединяться с белками, провоцирующими мочекаменную болезнь. Такое слияние чревато формированием белковых цилиндров в почечных канальцах.

Миеломная болезнь

Рост миеломной опухоли и появление белка Бенс-Джонса в урине - тесно связанные друг с другом процессы. Именно этот факт дает основание ставить диагноз миеломы по итогам исследования мочи, а не крови. Страдающие подобным онкологическим недугом больные зачастую жалуются на болезненные ощущения в костях, отечность из-за задержки жидкости в теле, нарушенный процесс мочеиспускания, внезапные беспричинные кровоподтеки, гематомы. Однако без тщательного обследования только на эти симптомы полагаться не следует, так как подобные жалобы характерны и для множества других болезней.

Определение белка Бенс-Джонса

Напомним, что определение белка Бенс-Джонса в моче происходит поэтапно. Сначала урину окисляют, нагревают до определенной температуры, доводят до кипения, затем охлаждают. На каждом этапе лаборант наблюдает за химическими реакциями, происходящими в моче. Получившийся осадок сливают, фильтруют и взвешивают. Сей осадок и будет показательным результатом присутствия белка Бенс-Джонса в моче. В норме его не должно быть вообще. Если белковых тел обнаружено небольшое количество, и других симптомов не наблюдается, это может означать развитие доброкачественной моноклональной гаммапатии.

Копирование материалов сайта возможно без предварительного согласования в случае установки активной индексируемой ссылки на наш сайт.

Миелома Бенс-Джонса

Приблизительно в 3-7% случаев наблюдается одиночное поражение костей или мягких тканей - солитарная плазмоцитома. При этой форме заболевания отсутствует поражение костного мозга. Продукция парапротеина отсутствует либо его количество незначительно. Заболевание встречается у пациентов более молодого возраста по сравнению с группой больных множественной миеломой. Различают солитарную костную и мягкотканную плазмоцитому.

Солитарные очаги в костях чаще локализуются в позвонках, ребрах, черепе, ключицах, лопатках, а также бедренных костях и костях таза.

Преимущественная локализация мягкотканной плазмоцитомы - верхние дыхательные пути: околоносовые пазухи, носоглотка и ротоглотка. Плазмоцитома может обнаруживаться также в желудочно-кишечном тракте, ЦНС, щитовидной железе, паращитовидных железах, молочных железах, лимфатических узлах, мочевом пузыре, яичках и коже.

Основной метод лечения солитарных плазмоцитом - локальная лучевая терапия. Эффективность лечения выше у больных с поражением мягких тканей. При мягкотканных плазмоцитомах рецидивы развиваются приблизительно у 22% больных, типичная множественная миелома возникает редко. При костных плазмоцитомах в течение 10 лет в 55% случаев развивается множественная миелома.

Онкологи в Москве

Специализации: Андрология, Онкология, Урология.

Записаться на прием 1500 руб.

Цена: 2350 руб. 2186 руб.

Специализации: Акушерство, Гинекология, Онкология.

Записаться на прием со скидкой 164 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

Цена: 1800 руб. 1620 руб.

Специализации: Маммология, Онкология.

Записаться на прием со скидкой 180 руб. Нажимая на «Записаться на прием», Вы принимаете условия пользовательского соглашения и даете свое согласие на обработку персональных данных.

  • Хирургический профиль
  • Абдоминальная хирургия
  • Акушерство
  • Военно полевая хирургия
  • Гинекология
  • Детская хирургия
  • Кардиохирургия
  • Нейрохирургия
  • Онкогинекология
  • Онкология
  • Онкохирургия
  • Ортопедия
  • Оториноларингология
  • Офтальмология
  • Сосудистая хирургия
  • Торакальная хирургия
  • Травматология
  • Урология
  • Хирургические болезни
  • Эндокринная гинекология
  • Терапевтический профиль
  • Аллергология
  • Гастроэнтерология
  • Гематология
  • Гепатология
  • Дерматология и венерология
  • Детские болезни
  • Детские инфекционные болезни
  • Иммунология
  • Инфекционные болезни
  • Кардиология
  • Наркология
  • Нервные болезни
  • Нефрология
  • Профессиональные болезни
  • Пульмонология
  • Ревматология
  • Фтизиатрия
  • Эндокринология
  • Эпидемиология
  • Стоматология
  • Детская стоматология
  • Ортопедическая стоматология
  • Терапевтическая стоматология
  • Хирургическая стоматология
  • Другое
  • Диетология
  • Психиатрия
  • Генетические болезни
  • Заболевания передающиеся половым путем
  • Микробиология
  • Популярные болезни:
  • Герпес
  • Гонорея
  • Хламидиоз
  • Кандидоз
  • Простатит
  • Псориаз
  • Сифилис
  • ВИЧ - инфекция

весь материал представлен для ознакомительных целей

Миелома Бенс-Джонса

Миелома – рецидивирующее заболевание, при котором в теле человека образуются злокачественные новообразования из плазматических клеток. Код таких клеток изменен и вместо нормального функционирования они выделяют в кровь патологические парапротеины. Миелома Бета Джонса была выявлена в конце 19 века и до сих пор ученые спорят о природе данного заболевания.

Миелома Бенс-Джонса имеет некоторые отличия от других форм миелом. Заболевание характеризуется отсутствием в крови глобулином М-класса и наличием особого белка в моче. Достоверный диагноз устанавливают после проведения электрофореза и иммунохимических исследований обнаруженных в моче белков. По таким белкам очень легко выявляется гиперпротеинемия и гипогаммаглобулинемия, которые являются непосредственными признаками заболевания.

Общий прогноз зависит от стадии выявления болезни и от формы миеломы. Если болезнь поразила только мягкие ткани, что случается примерно в 5-7% случаев, то она излечима, поскольку не поражен костный мозг. Заболевание встречается у пациентов молодого возраста и носит дополнительное название - мягкотканная плазмоцитома. Заболевание поражает дыхательные пути, слизистую носоглотки и ротоглотки, а также желудочно-кишечный тракт.

Причины миеломы

Очная причина возникновение миеломы до сих пор не выявлена. Но на возникновение влияют факторы, которые вызывают и другие онкологические образования. Основные причины:

  • возраст старше 60 лет;
  • ионизирующее облучение;
  • плохая экология и вредные условия труда;
  • наследственность;
  • вирусы, инфекции и стрессы.

Под воздействием причин происходит сбой в работе иммунной системы, в результате которого меняется трансформация В-лимфоцитов. Это влечет за собой злокачественный рост плазмоцитов. Образуются опухолевые клетки, поражающие костную систему. Патологические клетки замещают здоровые, развиваются нарушения кроветворения: свертываемость, анемия. В результате снижается иммунитет и появляется белок в моче, поражаются почки. При миеломе Бенс-Джонса парапротеины представляют собой полипептидные цепи.

Симптомы

Основные симптомы миеломы Бенс-Джонса:

  • боль в костях, не снимаемая обезболивающими средствами;
  • спонтанные переломы;
  • слабость и скачки температуры;
  • нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, диспептические явления;
  • кровотечения и кровоизлияния под кожу;
  • ухудшение зрения.

Помимо этого появляется снижение иммунитета: часто возникают простуды, присоединяются инфекции. При осмотре врач может заметить опухоли на костях, деформации костей и позвоночника, боли по ходу нервов и многое другое. Из-за сдавливания нервов, возникают головокружения, шум в ушах, судороги, парезы и расстройство речи.

Диагностика

Для диагностики достаточно анализа мочи на определение специфического белка. Собирается средняя порция утренней урины (в объеме не менее 50 мл) и проводится исследование путем иммунофиксационного метода. Электрофорез с последующей фиксацией иммунных клеток позволяет определить связывание белка с антителями иммуноглобулиновых цепей. Процесс связывания оценивается при окрашивании.

Помимо этого определение белка Бенс-Джонса проводят ацетатным буфером. Его добавляют в мочу и нагревают до 60 градусов по Цельсию. Характерный осадок говорит о наличии патогенного белка.Остальные методы определения белка, такие как нагрев до 100 градусов или окрашивание особой бумаги – не имеют 100% результативности и поэтому очень редко используются и в основном для постановки дифференциального диагноза.

Лечение

Лечение ангиомы и миеломы Бенс-Джонса проводится только в условиях стационара. После подтверждения диагноза назначается лучевая терапия и цитостатические препараты. Циклофосфан и сарколизин оказывают выраженный эффект при химиотерапии. Сарколизин внутривенно назначают по 300 мг в сутки. Чаще в совокупности с преднизолоном, который повышает эффективность препарата на 70%.

Обязательна поддерживающая терапия, а также препараты ля снятия сопутствующих симптомов (рвоты, диареи, повышенного нервного возбуждения и т.д.). Для налаживания работы нервной системы обязательно назначают церукал, тизерцин или галоперидол. Курс лечения более месяца и все это время пациент должен находиться в условиях стационара. Между блоками химиотерапии и лучевой терапии проводится амбулаторное поддерживающее лечение по схеме, описанной выше. Кортикостероиды также эффективны и могут быть назначены в больших дозах при гиперкальциемии и аутоиммунных осложнениях.

Важным этапом лечения является постоянный мониторинг наличия специфического белка в моче. Анализ проводится еженедельно и лечение считается эффективным, если количество белка Бенс-Джонса постоянно снижается.

Лучевая терапия позволяет предотвратить множественные переломы костей, суммарные дозы составляют до 4000 рад.

Популярен также плазмофорез. Данная операция предполагает удаление из организма больного крови (до 1 литра) и возраст ее обратно с повышенным содержанием эритроцитов. Особенно важна эта процедура при сильной анемии и азотемии.

Поскольку во время лечения возникает большой риск подцепить инфекцию, то назначаются антибактериальные препараты, которые обладают сильнейшим антибактериальным эффектом. Среди таких препаратов обязателен к введению донорский гамма-глобулин по 6-10 доз внутримышечно. Прочие осложнения лечатся симптоматически, а поскольку при миеломе такого типа они возникают практически всегда, то лечение должно носить комплексный характер и предотвращать возможные последствия.

Таким образом, болезнь крови миелома – серьезное заболевание, относящееся к группе онкологических. При возникновении подозрения на наличие миеломы необходимо срочно обратиться к гематологу, который проведет необходимые диагностические исследования и составит грамотную и эффективную схему лечения. Стоит помнить, что своевременно проведенная терапия является залогом выздоровления и высокого качества жизни в будущем.

Белок Бенс-Джонса в моче

Онкологические процессы в организме человека можно выявить, сдав своевременный анализ на онкомаркеры.

Одно из первых таких веществ-онкомаркеров определяется в моче и называется белок Бенс-Джонса.

Анализ показан при подозрении на разрастающуюся опухоль, а конкретно белок Бенс Джонса в моче обнаруживается при миеломе – злокачественном новообразовании, которое локализуется в клетках костного мозга.

При наличии такой опухоли анализ мочи на белок Бенс Джонса даст положительную реакцию, что подтверждено неоднократно. Это означает, что онкомаркер может служить точным инструментом для диагностики указанной патологии.

Что представляет собой белок Бенс-Джонса

Наличие в у рин е белка в медицине называют протеинурией. Она встречается при разных болезнях. Белок Бенс Джонса в моче хорошо заметен при лабораторном исследовании, когда биоматериал нагревают до 60 градусов. При такой температуре белок оседает, а если вскипятить мочу, то вещество совсем растворится, а после остывания снова выпадет в осадок. Такая особенность свойственна только этому типу протеинурии, поэтому определение белка Бенс Джонса не составляет труда.

Впервые протеинурия Бенс Джонса была выявлена английским медиком, ученым-химиком, звали которого Генри Бенс-Джонс. Открытие было сделано благодаря исследованию мочи больного со множественной миеломой. В результате белок назвали по имени его первооткрывателя.

Чтобы выявить наличие б елковы х тел в моче нужно воспользоваться м етодом окисления урины, затем профильтровать ее и нагреть. Полученный в результате такого процесса осадок отделяют от жидкости, промывают в воде и спирте, в эфире, после чего взвешивают. Пациенты, у которых во время обследования выявили упомянутый выше белок в моче, в большинстве своем болеют множественной миеломой. Но есть и другие патологии, при которых в анализах будет выявлен белковый осадок. Это:

Кому нужно сдавать анализ на белок

Направление на сдачу мочи на онкомаркер выдает уролог, гематолог либо онколог.

Поводом для назначения анализа мочи становится подозрение на миелому, плазмоцитому (при которой разрушается ткань костей), амелоидоз (сбой белкового обмена), остеосаркому (рак костей, ускоренно распространяющийся в организме), хронический лимфолейкоз (опухоль костного мозга, селезенки, печени, лимфоузлов), лимфатическую лейкемию (рак крови), лимфогранулематоз (воспалительный процесс в лимфоидных тканях), эндотелиоз (болезни кровеносных сосудов).

Как сдают мочу на онкомаркер

Чтобы результаты анализа были достоверными, нужно подготовиться и правильно собрать биоматериал. Подготовка начинается примерно за неделю до назначенного анализа. С этого момента из рациона нужно убрать печень и мясо. За день до анализа из меню исключают продукты, которые могут изменить цвет мочи (морковь, свеклу, ежевику и пр.). Газированные и спиртные напитки лучше не употреблять.

Моча собирается в стерильный контейнер, который продается в аптечной сети. Если некогда или не хочется идти в аптеку, можно использовать маленькую стеклянную емкость с крышкой. Тару для мочи нужно вымыть, обдать кипятком, просушить. Для анализа, как правило, берется средняя часть мочи. Сбор ее проводят утром натощак – половые органы промывают чистой водой без мыла, высушивают чистым полотенцем, затем начинают мочиться в унитаз, продолжают – в контейнер для анализа и заканчивают – в унитаз. Для лабораторного исследования достаточно 50 мл мочи.

У женщин сбор мочи более сложный, поскольку в анализ может попасть слизь из влагалища, менструация. Поэтому сбор материала нужно проводить в середине менструального цикла, для полной уверенности до подмывания можно поместить во влагалище тампон.

В лабораторию анализ нужно отнести в течение 2 часов после сбора.

Белок Бенс-Джонса в организме

Сам по себе упомянутый белок – низкомолекулярное вещество, которое в почки заносится кровотоком, а затем движется по мочевыводящим путям в полость мочевого пузыря, где смешивается с мочой и с нею выводится наружу через уретру. Почки не могут ничего сделать с этим белком, и пока он путешествует по органам мочевыводящей системы, он вредит стенками уретры, мочевыводящих каналов, чашечек и лоханок. Такое повреждение тканей может привести к почечной недостаточности и к фатальному исходу.

Существует состояние, которое называют ложной протеинурией. В этом случае почки хорошо работают и справляются со всем спектром поставленных задач. Причина протеинурии в таком случае - инфекция либо развитие опухоли.

Все патологические осложнения, в которых принимает участие белок Бенс-Джонса, классифицируют на гломерулопатический процесс (состояние, при котором продуцируются другие типы иммуноглобулинов) и изменения, ведущие к выработке белка Бенс-Джонса. Наличие облегченных молекулярных цепочек позволяет белку миновать фильтры почек и распадаться на аминокислоты и олигопептиды. Белок Бенс-Джонса не всасывается почками, зато соединяется с белками, которые вызывают камни в мочевом пузыре. Такое состояние может привести к появлению белковых цилиндров в канальцах почек.

Миелома и белок Бенс-Джонса напрямую связаны, поэтому при выявлении белка в моче можно без анализов крови предположить диагноз. Другими симптомами миеломной опухоли будут: боль в костях, отечность тканей, проблемы с мочеиспусканием, гематомы и внезапно проявляющиеся на теле кровоподтеки без особых на то причин. Одни симптомы не могут стать основой для постановки диагноза, особенно такого серьезного, поэтому при выявлении белка нужно пройти детальное обследование.

Белок в моче выявляется поэтапно, как упоминалось выше: изначально биоматериал окисляют, затем подогревают до заданной температуры, доводят до кипения и охлаждают. На каждом этапе сотрудник лаборатории отслеживает химические реакции в моче.

Осадок, полученный в результате перечисленных манипуляций, сливают, фильтруют и взвешивают. Этот осадок и станет подтверждением наличия белка Бенс-Джонса в моче. В здоровом организме он не выявляется совсем.

Высокие показатели белка в моче говорят о наличии опасных заболеваний, протекающих в организме человека, например, об онкологии. Для исключения последней больному назначают анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Данное органическое соединение является одним из онкомаркеров и позволяет диагностировать злокачественную опухоль клеток системы иммунитета.

Заболевание, при котором в моче появляется белок, называется протеинурией. В большинстве случаев в такой урине содержатся белковые тела - альбумины. Однако в некоторых случаях лабораторные анализы выявляют другой тип органического образования - белок Бенс-Джонса. Эти антитела состоят из легких цепочек, поэтому не в состоянии долго задерживаться в крови и фильтруются почками, в последующем выводясь с мочой. Протеины Бенс-Джонса обладают крайне низкой массой молекул, а сам белок вырабатывается плазматическими клетками при формировании злокачественного образования.

В каких случаях положено обследование на белок Бенс-Джонса

Моча человека, не имеющего проблем со здоровьем, не содержит белок Бенс-Джонса. Эти протеины отличаются низкомолекулярным составом и состоят из цепочек иммуноглобулинов. Образуются они при развитии злокачественного поражения, в дальнейшем перемещаясь с кровеносным потоком в почки и выводясь в процессе мочеиспускания.

Если у больного подозревается онкология плазмоцитов, синтезирующих защитные антитела, анализ на белок Бенс-Джонса обязателен. К тому же направление выдается пациентам:

  • имеющим нарушения в углеводно-белковом обмене;
  • генетически предрасположенным к миеломе;
  • лечащимся от заболевания Randall (болезнь, связанная с отложением легких иммуноглобулинов).

Обнаруженные белковые соединения Бенс-Джонса свидетельствуют о развитии одного из следующих заболеваний:

  • миеломной болезни (опухоль располагается в костном мозге);
  • плазмоцитомы (патологический характер плазмоклеток);
  • амилоидозы первичной (процесс нарушения обмена белка);
  • макроглобулинемии Вальденстрема (опухолевидное образование в костном мозге);
  • моноклоновой гаммапатии (неправильная выработка иммуноглобулина);
  • лимфолейкоза хронической степени (злокачественная опухоль, поражающая лимфатические узлы, костный мозг, печень, селезенку);
  • остеосаркомы (злокачественное поражение, произрастающее из костной ткани);
  • эндотелиоза (изменения в эндотелии кровеносных сосудов);
  • лимфолейкоза (злокачественная патология лимфоидной ткани);
  • болезни Ходжкина (онкологические образования в лимфоидной ткани).

Миелома

Почему развивается миеломная болезнь, до сегодняшнего дня остается загадкой для всей медицины. Суть заболевания заключается в продуцировании костным мозгом белковых тел патологической структуры в большом количестве. Специфическая симптоматика миеломы отсутствует, поэтому зачастую она диагностируется на поздней стадии развития. Человек начинает испытывать болевые ощущения в тазовой, позвоночной области, в ребрах и костях конечностей. В некоторых случаях ломаются позвоночные тела, выявляется белок Бенс-Джонса в моче.

Клиника миеломы определяет виды злокачественного поражения:

  1. Солитарная плазмоцитома. Кости поражаются локально, диагностируется появление белка Бенс-Джонса в моче, наблюдается сбой в работе почек, повышается кальций в крови. В некоторых случаях солитарная плазмоцитома выявляется у пациентов с почечной недостаточностью, инфекционными, аутоиммунными осложнениями, психическими расстройствами, амилоидозом почек.
  2. Миелома бессимптомная. Состояние человека неизменно, но в крови фиксируется высокий показатель М-градиента. Белковые соединения Бенс-Джонса, кальций в урине отсутствуют. Пациент находится под постоянным наблюдением вплоть до процедуры химиотерапии.
  3. Плазмобластный лейкоз в острой форме. В крови возникает огромное число лимфобластов, которые оказывают токсическое влияние на организм.

При миеломе у больного часто ломаются позвонки, это носит патологический характер. Перелом могут спровоцировать минимальные травмы: поднятие тяжелой сумки, езда по бездорожью и другие факторы. Ломается позвонок, пораженный болезнью. Рентгеновский снимок показывает: плоские кости скелета, позвоночника приобретают округлую, четко обрисованную тень.

Миелома охватывает не только костную ткань, но и почки, что ведет к развитию миеломной нефропатии, проявляющейся следующими симптомами:

  1. Постоянные обострения хронического пиелонефрита и других заболеваний, вызванных понижением иммунной защиты организма, патологией иммуноглобулинов и белковых соединений.
  2. Быстрый прогресс синдрома почечной недостаточности.
  3. Диагностированный белок Бенс-Джонса в моче.
  4. Сахар в урине.
  5. Повышенные показатели кальция.
  6. Выявленный М-градиент в крови.

Как развивается заболевание?

При поражении костной системы и почек врач назначает анализ мочи на белок Бенс-Джонса. Что происходит при такой патологии? Образуется избыточное количество белков, имеющих низкую молекулярную массу. Белковые тела выделяются с уриной, как результат - альбуминурия Бенс-Джонса. Выделяющиеся белки деформируют почечные канальцы, и происходит развитие почечной недостаточности.

Для людей с протеинурией белков Бенс-Джонса характерны такие симптомы:

  • головная боль;
  • быстрая утомляемость;
  • проблемы со зрением;
  • сильная потливость в ночное время суток;
  • снижение работоспособности;
  • постоянное заболевание простудой, ОРВИ;
  • частые боли в конечностях.

Постепенно у больного увеличивается печень и селезенка, так как в этих органах в большом объеме накапливаются плазматические клетки и белок. Пораженная селезенка перестает выполнять свои основные функции: иммунозащитную и функцию образования крови. Пораженные почки вызываю интоксикацию организма и нарушение обмена желчных кислот.

Внимание! Белок Бенс-Джонса негативно сказывается на функционировании почек, так как он образует токсины, которые отрицательно воздействуют на канальцы этого органа. В последующем могут развиться: синдром Фанкони, дистрофия, почечный амилоидоз.

При наличии описанной симптоматики следует незамедлительно обратиться за квалифицированной диагностикой. Обычно пациенты идут на прием к неврологу, терапевту, которые направляют к гематологу-онкологу.

Как подготовиться к сдаче биоматериала?

Обследование на белок Бенс-Джонса требует обязательной предварительной подготовки больного:

  1. За сутки до сдачи биоматериала полностью исключается алкоголь.
  2. За двое суток прекращается курс медикаментов мочегонного действия.
  3. За семь суток соблюдается диета, исключаются тяжелые физические нагрузки и переохлаждение.

Внимание! Диагностический скрининг предполагает сбор суточного объема мочи либо утренней порции.

Не стоит собирать биоматериал в бытовую посуду, предварительно освобожденную от содержимого. Только использование стерильного пластикового контейнера, приобретенного в аптеке или взятого в лаборатории, даст точный результат. Собранную мочу незамедлительно доставляют в лабораторию (долабораторное хранение допускается при плюсовой температуре в 2-8 С).

Как проходит диагностика?

Определение белка Бенс-Джонса в моче осуществляется методом электрофореза урины. В последующем обязательно проводится иммунофиксация белковых тел. Данная комплексная методика предоставляет точные результаты на самой ранней стадии развития онкологической болезни. Количественный анализ этих органических соединений позволяет избрать метод терапии и при необходимости корректировать его.

Своевременно выявленная протеинурия белка Бенс-Джонса позволяет начать эффективное лечение заболевания, которое стало причиной выведения белковых тел с мочой. Чаще всего этот протеин служит онкомаркером миеломной, лимфолейкозной, плазмоцитомной, остеосаркомной болезни. Органические соединения Бенс-Джонса блокируют процесс всасывания питательных элементов и провоцируют оседание осадка в канальцах почек. Показанием к проведению исследования на выявление данного протеина служит ряд второстепенных симптомов (утомляемость, плохой аппетит, сниженная работоспособность, головные боли).

Белок Бенс-Джонса в моче является маркером тяжелых заболеваний системы кроветворения. Наличие этого протеина в урине чаще всего связано со злокачественными патологиями костного мозга. Исследование мочи на этот белок помогает выявить опасные онкологические заболевания на ранней стадии и провести своевременное лечение. Как сдавать этот анализ, чтобы результаты исследования были достоверными? Этот вопрос мы рассмотрим в статье.

Что это такое

Появление в урине белковых соединений называется протеинурией. Чаще всего в моче обнаруживаются альбумины, это нередко отмечается при воспалительных болезнях почек. Протеин Бенс-Джонса относится к другому типу белковых веществ. Это соединение вырабатывается специальными клетками - плазмоцитами, которые продуцируют антитела. Белок Бенс-Джонса в моче появляется при росте злокачественных опухолей (миелом) в костном мозге.

Этот вид протеина не накапливается в крови и быстро выводится через органы выделения. Поэтому он легко обнаруживается в анализе мочи.

Такой вид патологического белка оказывает токсическое воздействие на почки. Проходя через систему выделения, протеин разрушает нефроны. Поэтому у пациентов с болезнями костного мозга нередко отмечаются вторичные поражения почек.

Проведение исследования

Как проводится исследование мочи на белок Бенс-Джонса? Это соединение легко обнаруживается при нагревании урины до температуры +60 градусов. При кипячении биоматериала он растворяется, а при остывании - снова появляется в осадке.

При проведении лабораторного анализа урину сначала подвергают окислению, а затем фильтруют и нагревают. Если в биоматериале присутствует протеин, то он выпадает в осадок. Затем проводят определение белка Бенс-Джонса в моче методом взвешивания.

Показания

В каких случаях показано такое исследование? Направление на анализ мочи на белок Бенс-Джонса выдает чаще всего выдает врач-онколог. Этот тест урины назначают в следующих случаях:

  • при подозрении на онкологические патологии органов кроветворения;
  • при выявлении симптоматики опухолей костной ткани;
  • при наследственной предрасположенности к миеломам;
  • при нарушениях белкового метаболизма.

Также это исследование показано пациентам с болезнью отложения легких цепей. Эта патология сопровождается избыточным продуцированием иммуноглобулинов. В результате в почках появляются патологические отложения, нарушающие нормальную функцию органа.

Как собирать биоматериал

Как собирать мочу на белок Бенс-Джонса? К этому исследованию необходимо готовиться заранее. Примерно за неделю до проведения теста врачи рекомендуют соблюдать специальную диету. Из рациона необходимо исключить блюда из печени и любые мясные продукты. Запрещается также алкоголь и сладкая газированная вода. За 24 часа до анализа нельзя есть овощи и ягоды, окрашивающие урину (томаты, свеклу, красную смородину, малину, клюкву).

Важно помнить, что любые нарушения питания и прием медикаментов перед исследованием могут отрицательно повлиять на достоверность выявления белка Бенс-Джонса в моче. Методику подготовки к исследованию нужно тщательно соблюдать.

Необходимо заранее приобрести в аптеке специальный контейнер для сбора урины. Использовать для этой цели даже чисто вымытую банку из под продуктов не рекомендуется.

Женщинам не следует сдавать анализ в дни месячных. Попадание частичек крови в урину может привести к искаженным результатам теста.

Перед мочеиспусканием необходимо совершить гигиенические процедуры. При этом не следует пользоваться мылом, а также пенами и гелями. Наружные половые органы нужно обмыть водой, и насухо вытереть.

Собирать мочу нужно утром, сразу после сна. Для исследования требуется набрать среднюю часть урины:

  1. В течение первых нескольких секунд совершают мочеиспускание в унитаз.
  2. Затем под струю урины подставляют контейнер и собирают в него материал для анализа.
  3. Последнюю порцию мочи снова выделяют в унитаз.

Материал нужно принести в лабораторию не позднее 2 часов после сбора.

Расшифровка

В норме у человека не определяется белок Бенс-Джонса в моче. В этом случае в расшифровке анализа указан отрицательный результат.

Если результат исследования положительный, то это указывает на наличие в моче патологического протеина. Это довольно грозный признак, который часто свидетельствует об онкологическом заболевании костного мозга.

Ложные результаты

Анализ мочи на белки Бенс-Джонса может давать ложный положительный результат. Это отмечается при аутоиммунных заболеваниях, таких как системная красная волчанка, склеродермия или ревматоидный артрит. При таких патологиях в организме вырабатываются специфические антитела, которые атакуют здоровые ткани. Поэтому перед исследованием необходимо предупредить лечащего врача о наличии хронических ревматических болезней.

Причины отклонений

Чаще всего белок Бенс-Джонса в моче является признаком миеломы. Это злокачественная опухоль костного мозга, которая состоит из плазмоцитов. Такая патология может длительное время протекать бессимптомно. И только анализ урины помогает выявить это опасное заболевание в начальной стадии.

Протеин Бенс-Джонса может определяться и при других заболеваниях:

  • болезни Вальденстрема (опухоли костного мозга, состоящей из лимфоцитов);
  • идиопатическом амилоидозе (нарушении белкового метаболизма, при котором в тканях скапливаются протеины и полисахариды);
  • остеосаркоме (прогрессирующей злокачественной опухоли костной ткани);
  • лимфогранулематозе (злокачественном ткани);
  • лимфолейкозе (злокачественном новообразовании, поражающим селезенку, костный мозг и лимфоузлы);
  • эндотелиозе (патологических изменениях в стенках кровеносных сосудов).

Небольшое количество этого вида белка обнаруживается в анализе при моноклональной гаммапатии. Это заболевание характеризуется повышенной секрецией патологически измененных иммуноглобулинов. Оно оценивается как предраковое состояние костного мозга.

Признаки протеинурии Бенс-Джонса

Можно сделать вывод, что белковые тела Бенс-Джонса в урине являются признаком довольно тяжелых заболеваний. Многих из вышеперечисленных патологий имеют серьезный и не всегда благоприятный прогноз. Как сказывается появление этого белка в моче на самочувствии человека?

Пациенты с протеинурией Бенс-Джонса чаще всего жалуются на следующие нарушения самочувствия:

  1. Головную боль и повышенную утомляемость. Эти симптомы связаны с наличием патологического белка в кровотоке. В результате у больного повышается вязкость крови. Это приводит к плохому снабжению тканей кислородом и гипоксии.
  2. Увеличение печени и селезенки. В этих органах накапливается белок и плазматические клетки. Из-за этого у больного возникают серьезные нарушения функции печени и селезенки.
  3. Боли в костях. У пациентов возникают болевые ощущения в области конечностей, позвоночника и таза. В дальнейшем кости становятся чрезвычайно хрупкими. У больных отмечаются частые переломы. Травмы возникают не только при падениях и ушибах, но и даже при неосторожных движениях.

Кроме этого, у пациентов резко падает иммунитет из-за поражения костного мозга. Они быстро заражаются любыми инфекциями. Бактериальные и вирусные заболевания при этом протекают в тяжелой форме.

Что делать при обнаружении белка

Как уже упоминалось, белок Бенс-Джонса является онкомаркером миеломной болезни. Однако поставить точный диагноз только лишь по одному исследованию урины невозможно. Поэтому врач назначает дополнительные исследования:

  1. Клинические исследования крови и мочи. У пациентов с миеломной болезнью обычно повышены показатели СОЭ и снижены лейкоциты. В урине определяются патологические цилиндры и красные кровяные клетки.
  2. Исследование мочи по методу Зимницкого. Позволяет выявить признаки почечной недостаточности, которая нередко развивается при патологиях системы кроветворения.
  3. Биохимический тест крови. При болезнях костного мозга у пациентов нарушен метаболизм минералов и белков, что отражается на результатах исследования.
  4. Пункцию костного мозга. Это исследование позволяет с большой точностью выявить злокачественные изменения в клетках.
  5. Рентген черепа, позвоночника и ребер. При миеломе на снимке определяется существенное снижение плотности костной ткани, а иногда и признаки переломов.

Требуют упорного и длительного лечения. Пациентам назначают курс приема противоопухолевых химиопрепаратов, лучевую терапию и переливание крови. В тяжелых случаях делают операцию по пересадке костного мозга.

Одновременно проводят терапию развивающейся почечной недостаточности. Пациентам рекомендуют придерживаться диеты с ограничением количества белка в пище.

Важно помнить, что чем раньше начато лечение миеломной опухоли, тем благоприятнее прогноз болезни. На ранней стадии еще можно избежать разрастания злокачественных клеток. В запущенных случаях выживаемость больных резко снижается. Исследование урины на протеин Бенс-Джонса позволяет выявить опасные заболевания на ранней стадии, вовремя приступить к терапии и тем самым сохранить жизнь больному.

 
Статьи по теме:
Вечерние прически на длинные волосы Прическа на торжество с челкой
Мода Красота Лицо Волосы Руки Ноги Здоровье Отношения 16+ Гороскоп Тесты МодаЖенская мода - что это? В современном мире девушки, в стремлении приблизиться к совершенству и стать самой красивой, активно пользуются интернетом, читая различные
Как рассчитывается день пасхи
Сегодня - Полнолуние. Первое полнолуние после дня весеннего равноденствия. Оно имеет особое название - "Пасхальное полнолуние". В первое воскресение после него должна отмечаться Пасха. Таково требование I Вселенского собора, прошедшего в 325 г. в Никее. В
Как выбрать зимние сапоги для рыбалки Бахилы или сапоги
Нежданов М .Rocky Buck Stalker Light Rubber Zipper На нашем рынке эта недешевая обувка (фото 1) - новинка от известного заокеанского производителя с 70-летней историей и огромным ассортиментом продукции. Модель позиционирована для охотников, но рыбакам о
Текст песни(слова) Jah Khalib - ПОРваНо платье Текст песни(слова) Jah Khalib - ПОРваНо платье
Первый Куплет: Мои ладони на плечи, Твои глаза, они так лечат. Моя родная, полегче, Дай мне, дай мне, дай мне Прижать тебя крепче, любить тебя нежно, Любить тебя всплеском эмоций, Любить тебя грубо, но честно. , На затрепанной хате, затрепанной хате. На б